肺肾综合征知识讲稿.ppt

肺出血-肾炎综合征 广义的goodpasture 综合征 以Cameron为代表者则认为凡是有咯血、肾炎者均可以诊断goodpasture 综合征,由二大类疾病构成: (1)符合上述Glassock所描述诊断标准者为goodpasture病; (2)各种原发及继发性血管炎引起的肺出血-肾炎综合征, 国内学者建议将国内现用的“肺出血-肾炎综合征”作为广义的。泛指凡是有咯血及肾炎并存的一大组临床现象(即Cameron所指的ＧＰＳ); 将肺出血-肾炎-抗ＧＢＭ抗体(血及肾)阳性的一类疾病专称为肺出血-肾炎综合征、抗基底膜抗体型(goodpasture病)。 病 因 多数学者认为,ＧＰＳ可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。 Beirne等对8例患者的回顾性分析发现6例有与工业溶剂(烃类物质)的广泛接触史。 国内资料认为多与流感病毒、Ａ组链球菌感染有关,少见有职业因素影响的报道。 发病机制 目前公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程。 由于某些发病因素导致原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基底膜，后者刺激机体产生抗肺基底膜抗体，在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应。 由于肺泡基底膜和肾小球基底膜间存在Ⅳ型胶原蛋白上存在共同的抗原决定簇, 故内源性抗基底膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应，继发性损伤肾小球。 临床表现 本病可发生于任何年龄，但多为20～30岁的男性青年，其临床特征性表现为三联征：肺出血、肾小球肾炎和(或)抗基膜抗体阳性。 除非合并感冒，一般无发热 。 肺损害的早期症状是咳嗽，轻度气促和咯血，胸痛罕见。 肺部症状可先于肾脏表现数天、数周甚至数年出现。肺出血可很轻，在潜伏期并不出现咯血而未被察觉，也可很严重而危及生命。 肺出血可能和肺部刺激程度相关，尤其是吸烟患者。 有的可有肺出血而无咯血症状，仅有肺部X光改变，双侧肺门浸润，严重者有广泛的肺部浸润，并伴有缺铁性贫血。 肾脏病变的临床表现多样，进行性肾损害是其特征。 血压正常或轻度升高。有镜下血尿、蛋白尿，常有红细胞管型，偶有大量蛋白尿，肾病综合征的生化改变罕见。 临床上肾损害常为进行性发展，几个月内发展至尿毒症，有时呈爆发性，数周或数月内即出现急性肾功能衰竭。 由于肾损伤继发于肺损害,故多数患者临床上常以咯血为最早症状。但从实际情况看来,也有不少患者不以咯血为首发起病表现,反而以肾损害,如浮肿、纳差、血尿为首发症状,然后才出现咯血。 胸部Ｘ线表现 胸片检查是入院患者的常规检查之一,GPS胸片异常者只有20%左右,主要是与肺出血相关的异常浸润影. 典型表现为双肺从肺门向外放散的弥漫性颗粒状或结节状阴影,肺尖部少见,出血量多时可融合成片状阴影。 肺浸润影随出血的咳出和吸收可迅速变化或消失。 患者病情与胸部Ｘ线改变不一定呈平行关系。 双肺中内带弥漫性渗出及结节灶,外带肺野完全正常.心脏无明显增大,形态正常 实验室检查 间接免疫荧光法(IIF)和ELSIA检测抗GBM和ANCA。 血补体C3、C4基本正常，免疫球蛋白亦无明显改变，类风湿因子、抗核抗体阴性。 病理特征 诊 断 典型病例有明显的肺出血、肾小球肾炎，再加上抗基膜抗体阳性，一般可作出诊断。但有部分患者，其临床表现不典型，以某一症状为突出表现，易被忽略，导致漏诊或误诊。 因此，凡是原因不明的咯血患者，尤其是青年男性，如伴有血尿、蛋白尿、肺部X光改变，特别是短期内出现贫血，进行性肾功能减退者，应高度考虑本病的可能，肾或肺活体组织检查可助确诊。 本病临床表现多样性，如轻度的、非持续性肺出血患者，可表现为多年的反复发作性咯血，亦有仅表现为尿沉渣的轻度异常如血尿或非肾病性蛋白尿，最后通过测定抗基膜抗体而诊断。 其他引起此临床综合症的重要原因包括重度心功能衰竭合并肺水肿（常有肺出血）和肾前性氮质血症； 各种原因的肾衰竭合并高血容量和肺水肿； 免疫复合物介导的血管炎如系统红斑狼疮（SLE)、过敏性紫癜和冷球蛋白血症；免疫性血管炎如Wegener 肉芽肿和多小动脉结炎；感染。 鉴别诊断 此外，肾静脉血栓所致的肺栓塞，终末期肾脏病所致的充血性心力衰竭也可发生咯血。 以反复咯血为主要表现，痰内找到含铁血黄素巨噬细胞的患者，尚应与特发性肺含铁血黄素沉着症相鉴别。 总之，这些疾病可以通过临床、血清学和组织病理学等发现而鉴别开。肺及肾活检是诊断该疾病的金标准。 治 疗 肾上腺皮质激素和免疫抑制剂 血浆置换疗法 肾脏替代治疗 其他 肾上腺皮质激素和免疫抑制剂 两者联合应用，能有效地抑制抗基膜抗体的形成，可迅速减轻肺出血的严重性和控制威胁生命的大咯血。 一般可用甲基强的松龙冲击治疗，同时加用免疫抑制剂，如环磷酰胺或硫唑嘌呤。 病情控制后，可停用免疫抑制剂，强的松缓慢减至维