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支气管扩张症 2011　刘彤媌 支气管扩张症（简称支扩） 支气管树的异常扩张 大多数继于呼吸道感染和支气管阻塞，使支气管管壁遭破坏，形成管腔持久扩张和变形，是常见的慢性支气管感染性疾病 临床表现为慢性咳嗽伴大量黏液脓痰和反复咯血。 概述 十分常见 发病率在美国平均为9-10/10万人 我国估计发病率更高 其病多在儿童或青年时代。 1.支气管和肺组织感染和支气管阻塞是支扩的 主要发病因素。（婴幼儿时期支气管-肺感染，麻疹，百日咳，流行性感冒等）感染-阻塞-感染→支扩 2.支气管阻塞 （1）异物吸入（2）新生物（3）管外肿大淋巴结 （4）黏液栓 3 .支气管外部的牵拉作用 肺组织慢性感染及结核病灶愈合后的纤维组织牵拉形成支扩 4.先天及遗传因素 （1）.IgA免疫缺陷乏症，IgG缺乏症 （2）.结缔组织病：如类风湿性关节炎、干燥综合症 （3）.遗传性疾病：如先天性肺囊肿、巨大气管-支气管病，卡塔格内综合征（Kartagener’s ）是一种少见的先天遗传性疾病, 临床上主要表现为支气管扩张、内脏反位和副鼻窦炎三联征。多认为纤毛功能异常所致。男性常患有不孕症。 腔内有脓性分泌物，黏膜表面慢性溃疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状化或萎缩，管壁弹力组织肌层、软管环受损 随病变进展，管壁发生坏死病灶性脓肿可蔓延至肺实质，有不同程度肺炎小脓肿、肺小叶不张