第五章先天性心脏病幻灯片.pptVIP

先天性心血管病 杜玉芝 概念 先天性心血管病：是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。病儿出生后发现的为儿科常见病。 先天性心血管病的种类很多，所造成的血流动力学影响差别悬殊，有的生后即不能成活，或短时间内不经手术治疗不能成活，另有一些心血管畸形血流动力学障碍不严重的可存活至成年。 第一节 房间隔缺损 ——最常见的成人先天性心脏病 女性多于男性，2：1 有家族遗传倾向 病理解剖： 原发孔缺损 继发孔缺损 病理生理 房间隔缺损对血流动力学的影响主要取决于分流量的多少，由于左房压力高于右房，所以形成左向右的分流。分流量的多少除缺损口大小外更重要的是取决于左右心室的顺应性。如果左室顺应性减低，其充盈阻力增大，而使左房压力升高，导致左向右分流。持续的肺血流量增加导致肺淤血，肺血管顺行性下降，引起肺动脉高压，出现右向左的分流，出现紫绀。 临床表现 劳力性呼吸困难 心律失常 紫绀（见图） 肺动脉听诊区第二音亢进并分裂，并有二至三级收缩期杂音 特殊检查 心电图：右室大的表现 X线检查：右房右室大，肺动脉段突出及肺血管影增强 超声心动图：肺动脉增宽，右房右室大，能看到缺损部位和大小 心导管检查 诊断及鉴别诊断 依据：心脏听诊，心电图，X线； 超声心动图可确诊 治疗和预后 非手术性介入治疗 手术治疗 预后一般随年龄增长而病情逐渐恶化，死亡原因常为心力衰竭，其次为肺感染，肺动脉血栓形成，或栓塞 第二节 其他先天性心血管病 室间隔缺损图 第三节 先天性心血管病的介入治疗 经皮球囊肺动脉瓣成形术 经皮球囊主动脉瓣成形术 未闭动脉导管封堵术 房间隔缺损封闭术 室间隔缺损封闭术 先天性心脏病的其他介入治疗术 * * 房间隔缺损图 室间隔缺损 动脉导管未闭 二叶主动脉瓣 法洛四联症 病理解剖 畸形缺损、 膜周部缺损、 动脉瓣下缺损 肺动脉主干与降主动脉间的导管存留 主动脉瓣两叶 室间隔缺损，肺动脉狭窄，主动脉骑跨，右心室肥厚 病理生理 同房缺 肺血流量增多，继之左心系统增大 主动脉瓣反流导致左房左室大 临床表现 胸骨左缘三四肋间四至五级收缩期杂音 胸骨左缘第二肋间闻及连续性机器样杂音，周围血管症 主动脉瓣区舒张期杂音 进行性青紫和呼吸困难，易疲乏，喜蹲踞，晕厥，杵状指（趾） 特殊检查 超声心动图判断缺损部位大小 超声心动图可见主动脉与肺动脉间的异常分流 超声心动图见主动脉瓣呈现两叶 心电图右心室肥厚，超声心动图见病理解剖的改变 诊断及鉴别诊断 超声心动图、查体 法洛四联症 *