川崎病.ppt-浙江大学.pptVIP

川 崎 病 浙江大学医学院附属儿童医院 历史 1967年日本川崎富作医生首先报导 1973年首先在日本国土以外的朝鲜半岛发现，以后我国及美、澳、欧洲相继发现 1974年川崎病首次有英文文献报道，并明确了川崎病与冠状动脉病变的关系 近年来发病率增高 流行病学 亚裔人较多，日本民族尤多 在美国，亚裔婴儿较黑人高三倍，较白人高六倍 各国统计数字有明显差异，至今仍以日本民族最多，其次为韩国、台湾 我国的发病率似较日本为低，非洲撒哈拉沙漠以南国家发病率最低 流行病学 多发生于婴幼儿 6~11个月为发病高峰，77%发生于二岁内 男性较女性为高(1.35~1.5:1) 复发率约1%~3% 病因 虽经大量的研究，至今未明 感染（EB病毒、逆转录病毒、链球菌等） 环境污染 化学物品过敏 遗传因素 发病机制 超抗原学说 超抗原(superantigen，sAg)指某些抗原物质(如细菌毒素)只需极低浓度即可过度活化某些亚型的T细胞克隆，产生极强的免疫应答，异常分泌细胞因子，导致血管内皮细胞损伤及血管炎 发病机制 热休克蛋白学说 人类热休克蛋白(heat shock protein，HSP)与细菌HSP具有显著相关和同源性，尤其是HSP65具有极强的免疫活性。推测KD的发病是由细菌来源的HSP65和自身HSP65Pt(线粒体P1蛋白