实习出科 肺静脉异位引流【】.ppt

完全型肺静脉异位引流类型 1、心上型 2、心内型 3、心下型 4、混合型 * TADPV分型（Ⅰ型） 心上型：该型左右肺静脉回流入左房后侧的共同肺静脉腔（CPVC）然后经垂直上静脉与无名静脉连接汇入上腔静脉(SVC) ；少数由CPVC直接注入上腔静脉或奇静脉。此型者可占异常静脉的50%。 RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉 * 心上型： 心上型： 共同静脉腔通过 A 左侧通过垂直静脉流入右上腔静脉 B 右侧奇静脉流入右上腔静脉 * 心上型 * 图示四支肺静脉汇合，垂直静脉，左无名静脉，右上腔静脉 * 左图示四支肺静脉汇合后直接入右心房 心上型肺静脉异位连接 PVC:共同肺静脉腔；VV:垂直静脉; inV:无名静脉;SVC:上腔静脉 * 心上型 * 肺静脉异位引流----心上型 * TADPV分型（Ⅱ型） 心内型：也称心旁型或心脏型，约占30%。肺静脉通过短的管道或3～4个孔与右心房连接，或左右肺静脉形成CPVC后直接与右房或冠状静脉窦 (CS)相通，冠状静脉窦扩大但位置正常。 RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉 * 心内型示意图 * 心内型X线片 * TADPV分型（Ⅲ型） 心下型：左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉[共同肺静脉（非常小）] ，在食管的前方穿过膈肌的食管裂孔，与门静脉系统连接，少数与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。此型占13%。 因行程遥远，受外界压迫的机会多，容易导致肺静脉引流部位梗阻，产生严重的肺淤血，预后非常差 RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉 * 心下型 * 肺静脉汇流入肝门静脉 * 肺静脉异位引流----心下型 * TADPV分型（Ⅳ型） 混合型：最为少见，为肺静脉经不同途径回流入右心。此型占7%。 RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉 * 肺静脉异位引流 部分型 完全型 心上型 心内型 心下型 混合型 右上肺静脉连接到 上腔静脉或右心房 左侧肺静脉通过垂直 静脉引流到无名静脉 左侧肺静脉引 流至冠状静脉窦 右下肺静脉与下腔静脉相连 （常伴有镰刀 综合征） 小结 * * * ?肺静脉畸形引流（anomalous drainage of pulmonary verns ADPV）又称肺静脉连接异常(anomalous pulmonary venous connection)，或称肺静脉回流异常(anomalous pulmonary venous return)，是指肺静脉直接或通过体静脉途径与右心房连接。全部肺静脉均直接或通过体静脉与右心房连接的称为完全性肺静脉连接异常(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接的称为部分性肺静脉连接异常(partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC)。 * * * 异常的左上叶肺静脉需要和左上腔静脉区别 。 在横断(F 图像上，于主动脉弓水平，位于主动脉弓头侧和左侧的左上腔静脉与收纳左侧部分性异常肺静脉的垂直静脉表现相似。正常情况下，在主支气管尾侧只有一个血管，即左上肺静脉，位于左主支气管的前方。当伴有部分性肺静脉异常时，正常的左上肺静脉缺如，以至于左主支气管前方没有血管，引流异常的左肺上叶的肺静脉出现在主肺动脉窗。对于左上腔静脉患者，于主支气管前方可见到两根血管：正常的左上肺静脉和左上腔静脉。 * 右上叶部分性肺静脉引流异常， 90%伴有静脉窦型房缺。 * 右上叶部分性肺静脉引流异常， 90%伴有静脉窦型房缺。 * 男，13月，超声提示：房间隔缺损。右肺动脉发育不良。 * 完全性肺静脉异位连接或引流（Total　Abnormal 　Pulmonary　Venous　Connectionor　or Drainage，TAPVCorTAPVD） * * 完全性肺静脉异位连接或引流（Total　Abnormal 　Pulmonary　Venous　Connectionor　Drainage，TAPVCorTAPVD）是一种少见的先天性心脏病，约占先心病发病率的1.5％～3％。TAPVC根据肺静脉引流位置分为：Ⅰ型，心上型；Ⅱ型，心内型；Ⅲ型，心下型；Ⅳ型，混合型。Ⅰ型最常见，约占40~50%；该型左右肺静脉回流入左房后侧的共同肺静脉