发热主要为成熟粒细胞减少或缺乏.PPT

5、 特殊类型白血病：低增生性白血病；绿色瘤或粒细胞肉瘤；嗜酸性细胞白血病；嗜碱性细胞白血病；肥大细胞白血病；浆细胞白血病；成人T细胞白血病；非霍奇金淋巴瘤细胞白血病；急性混合细胞白血病；急性全血细胞白血病。 6. FAB分型（根据细胞形态学特征分） 急性淋巴细胞白血病（ALL） L-1 原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主。 L-2 原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径12μm）为主。 L-3 Burkitt型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有空泡，胞浆嗜碱性，染色深。 急非淋白血病 M0：急性髓C白血病微分化型 M1：急性粒C白血病未分化型：未分化原始C90% M2：急性粒C白血病部分分化型 未分化原始C占骨髓非幼RBC 30%~89% M3：急性早幼粒C白血病 骨髓中以多颗粒的早幼粒C为主，此类C在非红系细胞中≥30% M4：急性粒一单核C白血病 骨髓中原始C占非红系C30%以上，各阶段粒C占30~80%，各阶段单核20% M5：急性单核C白血病 骨髓非红系C中原单核，幼单核及单核C≥80% M6：急性红白血病 骨髓中幼RBC≥50%，非红系C中原始C≥30% M7：急性巨核C白血病 骨髓中原始巨核C≥30% 发病情况 在恶性肿瘤所致死亡率中居第六位（男性）和第八位（女性），但在儿童及＜35岁的成人居第一位 我国ANLL＞ALL＞CML＞CLL 男性稍高于女性（1.81：1） 成人以ANLL多见，儿童以ALL多见 急性白血病血象 急性白血病血象 AUER体显微镜下图 免疫组化 是应用免疫学基本原理——抗原抗体反应，即抗原与抗体特异性结合的原理，通过化学反应使标记抗体的显色剂（荧光素、酶、金属离子、同位素）显色来确定组织细胞内抗原（多肽和蛋白质），对其进行定位、定性及定量的研究，称为免疫组织化学技术(immunohistochemistry)或免疫细胞化学技术(immunocytochemistry)。 免疫表型 是通常所说的白细胞分化标志，即CD加上数字，现在已经发现300多种白细胞分化标志了。因为细胞不同，所以每个细胞的标志也会不同，就像不同的人有不同的面孔一样。 不是所有的细胞都能通过免疫表型来判定，只有有特异表型标志的细胞才能通过表型来判断。 比如，CD3+我们说这是T细胞。 四、诊断与鉴别诊断 诊断依据： 1 有急性白血病的临床表现，发热、贫血、出血、组织器官浸润。 2 血象白细胞、血色素、血小板异常，外周血发现幼稚细胞。 3 骨髓象符合急性白血病诊断标准。 4 进一步作分类诊断。结合形态学、细胞化学、免疫学、细胞遗传学（MICM）。 化疗原则: 根据急性白血病细胞类型选择适当药物，制定合理疗程，防止耐药产生。 诱导缓解治疗，选择敏感药物争取1—2个疗程达到完全缓解标准 要求选择药物有特异性，高疗效，对非增殖细胞有杀伤效力，并在短期内不产生耐药性。 其他：诱导分化治疗 通过药物作用诱导白血病细胞分化，临床及实验研究已取得肯定效果。 小剂量阿糖胞苷 小剂量高三尖莎杉脂碱 全反式维甲酸 VP方案： 长春新碱 强的松 DVP方案：长春新碱 强的松 柔红霉素 DA方案: 柔红霉素 阿糖胞苷 HOAP方案： 高三尖杉脂碱 长春新碱 阿糖胞苷 强的松 Immnuophenotyping panel used in St. Jude Children’s research hospital U.S.A. CD13 CD33 CD19 CytoCD79a CD7 CytoCD3 AML - - - - B-ALL - - - - T-ALL - -