诊断学血液造血统疾病症状学.pptVIP

血液造血系统疾病症状学 中国医科大学第二临床学院 李晓东 贫 血 anemia 概 念 指单位体积外周血中的红细胞数，血红蛋白浓度和/或血细胞比容低于同龄正常最低值，从而使组织供氧不足及缺氧所致的代偿作用而引起一系列临床表现 （一）发生机制 红细胞寿命120天，其产生与破坏保持动态平衡。 1 红细胞生成减少 2 红细胞破坏增加（溶血） 3 红细胞丢失过多（失血） （二）问诊要点 1、共同表现：贫血可累及全身各个系统 贫 血 的 共 同 表 现 系 统 临床表现 全身症状 微热 皮肤粘膜 苍白 呼吸、循环系统 心悸、气短、心动过速、颈静脉陀螺音 心脏SM，心绞痛。 消化系统 食欲不振、恶心、呕吐、便秘、腹泻、腹胀等 生殖系统 无月经、阳痿 精神、神经系统 头痛、乏力、耳鸣、头晕、嗜睡、晕厥、注意力不集 中、肌力下降、肌肉痉挛。 （二）问诊要点 2、贫血类型 RBC生成减少 RBC破坏增多 RBC丢失 （二）问诊要点 3、贫血的程度 正常Hb：成人 男120g/L 女110g/L 轻度贫血：大于90g/L 中度贫血：90-60g/L 重度贫血：60-30g/L 极重度贫血：小于30g/L （二）问诊要点 4、贫血的起病情况 发病急、进展快——急性白血病 急性再障 急性大量溶血 发病缓慢——慢性再障 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 （二）问诊要点 5、贫血的致病因素 消化性溃疡、胃癌、痔、慢性缺血。 女性：月经、妊娠、生育 婴幼儿：饮食喂养情况、有无偏食 农村患者：询问寄生虫感染史 （二）问诊要点 6、贫血的遗传因素 7、贫血的治疗反应 （二）问诊要点 8、贫血伴随症状-a （1）伴黄疸、胆石症——溶血贫血 伴下肢踝部溃疡——慢性溶血性贫血 （2）伴指甲扁平、凹陷（匙状指），咽下困 难——缺铁 （3）伴舌乳突萎缩，舌质炎，光滑、绛红，脊 髓后索侧索症状——巨幼细胞贫血。 （4）伴皮肤瘀点、瘀斑或紫癜——出血倾向 （二）问诊要点 8、贫血伴随症状-b （5）伴发热、皮肤关节症状——结缔组织病 （6）伴发热、出血——再障、急性白血病 （7）伴胸骨压痛、骨痛——白血病、骨髓瘤、 骨髓转移癌 （8）伴淋巴结、脾大——淋巴瘤 （9）伴体重下降——恶性肿瘤 （三）临床意义 1、造血物质缺乏导致的贫血 缺铁性贫血：体内储存铁缺乏 巨幼细胞贫血：叶酸、维生素B12缺乏 （三）临床意义 2、骨髓造血功能障碍导致的贫血 再生障碍性贫血：造血干细胞数量减少 纯红细胞再生障碍性贫血 造血干细胞选择性地造成原红细胞产生障碍 骨髓增生异常综合征（MDS） 难治性贫血，常伴感染或出血，可演变为急性白血病 骨髓性贫血 慢性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤、血液系统恶性疾病 （三）临床意义 3、溶血性贫血 RBC破坏增加，超过骨髓造血功能的代偿能力。 特点：伴黄疸，脾大。 4、失血性贫血 各种急、慢性失血 皮肤粘膜出血(Mucocutaneous hemorrhage) 概 念 由于机体的止血与凝血功能障碍引起的全身性或局限性皮肤粘膜自发性出血或身体的某些部位遭受轻微创伤后，出血不止的一组临床表现。 （一）发生机制 完整的止血体系：血管、血小板、凝血系统 基本病因：血管壁异常 血小板数量或质量异常 凝血功能异常 一次性止血：血管、血小板 二次性止血：凝血系统 （二）问诊要点 1、明确是否有出血倾向 （1）皮肤粘膜瘀点、瘀斑 皮肤粘膜形成红色或暗红色斑点，不高出皮肤，压之 不褪色，统称为紫癜，区别：皮疹，小红痣。 瘀点：直径小于2mm 紫癜：直径3-5mm 瘀斑：大于5mm 毛细血管壁缺陷及血小板异常所致真皮或皮下组织出血 （2）软组织及内脏出血 软组织血肿，关节腔出血，腹腔内血肿——凝血因子缺 乏或活性降低所致。 （二）问诊要点 2、出血特征 不同止血机制异常的出血特征 一次性止血异常 二次