嘧啶核苷酸分解代谢终产物.PPTVIP

3. 反应过程 （1）UMP的合成 谷氨酰胺+CO2 OMP PRPP UMP 脱羧酶 氨基甲酰磷酸 氨基甲酰磷酸 合成酶Ⅱ 天冬氨酸 乳清酸 磷酸核糖转移酶 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ是主要的调节酶 3. 反应过程 （2）CMP的合成 UDP UMP 尿苷酸激酶 ATP ADP CTP合酶 UTP ATP ADP 二磷酸核苷激酶 CTP CTP CDP CMP 一、嘧啶核苷酸的合成途径 （二）嘧啶核苷酸的补救合成途径 1.定义 补救合成途径是细胞利用现有的嘧啶碱或嘧啶核苷重新合成核苷酸的过程。 2. 反应过程 嘧啶 + PRPP AMP + PPi 嘧啶磷酸核糖转移酶 尿嘧啶核苷 UMP 尿苷激酶 ATP ADP 脱氧胸苷 dTMP 胸苷激酶 ATP ADP 先天性乳清酸尿症是常染色体隐性遗传病，乳清酸磷酸核糖转移酶和乳清酸核苷酸脱羧酶先天缺失，导致尿中乳清酸排出增多。患者出生5个月就开始出现低色素巨细胞性贫血，智力和身体发育障碍等症状。用铁剂、叶酸和维生素B12治疗无效，可用尿嘧啶核苷酸治疗以缓解症状。后天性乳清酸尿症常见于药物治疗后的副作用，如： 6-氮杂尿核苷治疗白血病、别嘌呤醇治疗痛风后。 乳清酸尿症 （三）脱氧核糖核苷酸的合成 激酶 dNTP