汪曾炜洛四联症.pptVIP

四联症合并完全性房室隔缺损 在四联症中，四联症合并完全性房室隔缺损占1%。 1885年 Ball首次发现四联症合并完全性房室隔 缺损。 1969年 d’Allaines首次报告为此复合畸形施行 矫正手术成功。 1987年 汪曾炜报告 经右心房和右心室径路应用 两块补片法治疗该畸形取得成功。 胚胎发育异常 图38 病 理 解 剖 病理生理 两心室高峰收缩压相等，室内右到左分流，有左、右心室容量超负荷。 诊 断 心电图 超声心动图 手术适应症 生后1～2岁时进行心内修复。 左心室和肺动脉发育较好，符合四联症心内修复的两个必备条件。 心内修复 图39 图40 治疗效果 本组四联症合并完全性房室隔缺损16例进行心内修复,5例早期死亡,其中2例肺动脉发 育不全,3例主动脉下狭窄。其余11例长期效果满意。 1998年 O’Blenes报告经右心房和右心室径路施行两块补片的修复。术后1例死于低心排出量综合征（ 右心室窦部甚小）。无晚期死亡。术后随访43个月，10例心功能Ⅰ级。 病 理 生 理 四联症伴有肺动脉闭锁的病理生理变化,主要取决于肺动脉供血来源和肺动脉发育情况。 动脉导管未闭和肺动脉发育较好。 动脉导管闭合和肺动脉发育不全：⑴丰富侧支循环；⑵侧支循环适宜和中度肺动脉狭窄；⑶侧支循环少和重度肺动脉狭窄。 诊 断 心血管造影 图23 图24 图25 自然历史 四联症伴有肺动脉闭锁，其中50%肺部血流来源于动脉导管未闭，当动脉导管缓慢闭合时，约有50%死于生后6个月以内，90%死于1岁以内。 25%肺部血流来源动脉导管未闭和侧支循环动脉，当动脉导管闭合时，10%的病人死于2岁内，50%死于3岁内，90%死于10岁内。25%肺部血流来源于侧支循环，大部分病人死于30岁以内。 手术适应症 四联症伴有Ⅰ型和Ⅱ型肺动脉闭锁的手术适应症与单纯四联症相同。 四联症伴有Ⅲ型和Ⅳ型肺动脉闭锁病人应在生后3～6个月内手术，全部新的肺动脉指数≥200mm2/m2。 手术方法 一期单源化和心内修复手术 图26 图27 图28 图29 图30 图31 图32 图33 治疗结果 Hennein和Caspi分别报告14例新生儿和8例婴儿进行四联症伴有Ⅰ型和Ⅱ型肺动脉闭锁的心内修复，无早期死亡。 本组15例作了此畸形的心内修复，8例跨瓣环带单瓣的右心室流出道补片，7例右心室到肺动脉带瓣管道，手术死亡1例，术后死于灌注肺。 长期结果 Kirklin报告 1年、5年、10年和20年生 存率分别为82%、76%、69%和58%，比单纯四联症长期效果差。 1997年 Reddy报告25例婴儿四联症伴有Ⅲ型和Ⅳ型肺动脉闭锁的一期单源化和心内修复的治疗效果,其中17例闭合室间隔缺损, 8例未闭合室间隔缺损，早期死亡3例，手术死亡率为11%。 1997年 Tehervenkow报告7例分期单源化和心内修复，早期和晚期死亡各1例，5例一期单源化和心内修复，无早和晚期死亡。 法洛四联症伴有 肺动脉瓣缺如 定义 四联症中，该畸形占53%，1847年Cheverz发现此畸形，并阐明其病理解剖。1973年 Litwin分期手术，波士顿儿童医院一期手术。 胚胎发育异常 图34 病 理 解 剖 图35 病理生理 两心室高峰收缩压相等 室内分流 呼吸功能不全 右心室功能差 诊 断 超声心动图和心血管造影 自然历史 未治疗的病例，约50%死于1岁以内。其余往往在5～20岁身体状态良好，以后症状加重，死于顽固性右心衰竭。 手术适应症 抢救手术:呼吸困难者生后立即手术， 择期手术:3～5岁。 手术方法 一期肺动脉成形和心内修复 图36 图37 治疗效果 最近 McDonnel报告28例四联症伴有肺动脉瓣关闭不全的心内修复，手术死亡率为21.4%，晚期死亡1例。术后1年和10年生存率分别为77%和72%。 手术适应症 四联症矫正手术时机:有症状者在新生儿和婴儿时手术，择期手术12岁。 四联症矫正手术两个必要条件：⑴肺动脉发育较好，McGoon比值≧1.2（正常值≧2.0），肺动脉指数≧150mm2/m2（正常值≧330mm2/m2）。⑵左心室发育够大，左心室舒张末期容量指