第八章蛋白、氨基酸代谢3.pptVIP

第八章 蛋白质及氨基酸代谢 (3) （三）氨基酸分解产物的代谢： 1．氨的代谢转变： （1）尿素的形成： 排尿素动物在肝脏中合成尿素。 1932年，H.A.Krebs和K.Hensenleit提出：尿素是通过尿素（鸟氨酸）循环产生的。 过程：两分子α-氨基酸脱下的氨基，即2分子氨，和1分子CO2经鸟氨酸循环，生成1分子尿素，反应需3分子ATP参与。 鸟氨酸循环的过程 ① 合成氨甲酰基磷酸： 进入尿素循环的氨，部分来自于肝脏线粒体中谷氨酸氧化脱氨基。 反应式： 氨甲酰磷酸合成酶 NH3 + CO2 + 2ATP + H2O → 氨甲酰磷酸 ② 形成瓜氨酸： 鸟氨酸转氨甲酰基酶 氨甲酰磷酸 + 鸟氨酸 → 瓜氨酸 + Pi 鸟氨酸本在胞液中生成，经内膜传递系统传递，进入线粒体内。 生成的瓜氨酸又离开线粒体，进入胞液。 尿素循环的以下步骤均在胞液中进行。 ③ 形成精氨琥珀酸： 尿素合成中第二分子氨由天冬氨酸的氨基提供。 瓜氨酸先由酮式转变为烯醇式。 反应式： 精氨琥珀酸合成酶 瓜氨酸+天冬氨酸+ ATP→精氨琥珀酸+H2O +AMP+PPi ④ 形成精氨酸： 反应式： 精氨琥珀酸裂解酶 精氨琥珀酸 → 精氨酸 + 延胡索酸 精氨酸为尿素生成的直接前体，延胡索酸则是TCA循环中间产物，可进入TCA循环，经苹果酸生成草酰乙酸，并被氨基化成为天冬氨酸，从而循环参加鸟氨酸循环。 以上四步反应在所有生物体内均可进行。 ⑤ 形成尿素： 反应式： 精氨酸酶 精氨酸 + H2O → 尿素 + 鸟氨酸 精氨酸酶为蛋白质成分，由四个亚基组成。 鸟氨酸可重复进入鸟氨酸循环，从而形成循环。 缺乏尿素循环酶引起的遗传缺陷病 症状：病人食用蛋白质，就会引起中毒。其血液中含大量游离氨，神经系统发育停滞，智力迟钝等。 原因：其蛋白质代谢中产生的氨无法转化为尿素排出，只能在体内积累。 治疗：将膳食中的蛋白质换成必需氨基酸相对应的酮酸，便可。 高浓度游离氨对中枢神经系统的毒害 原因：①在线粒体中，发生： NH3+α-酮戊二酸+NADH+H+←→谷氨酸+NAD++H2O ②α-酮戊二酸同时又是TCA循环中间产物。 二反应争夺α-酮戊二酸，反应①占优势，TCA循环因缺乏中间产物α-酮戊二酸而被迫减速甚至停顿，呼吸链也受影响，从而使对O2浓度最敏感的脑组织表现缺氧。 高浓度游离氨对肝脏的毒害 在肝脏中，也因TCA循环的停顿而使脂类代谢产生的乙酰辅酶A无法彻底氧化分解，而只能转变为酮体。 酮体中多为酸性物质，过量积累会使血液pH值下降，出现酸中毒现象。 2．α-酮酸的代谢转变： （1）合成新氨基酸： α-酮酸可在转氨酶催化下，经转氨基作用由其他氨基酸处接受氨基，生成对应新氨基酸。 α-酮酸也可经还原氨基化作用，生成新氨基酸。 （2）转变为糖或脂肪： 在代谢中生成的中间产物可转变为葡萄糖的氨基酸称生糖氨基酸，中间产物可转变为酮体的称生酮氨基酸，中间产物能转变为糖及酮体的称生糖兼生酮氨基酸。 （3）氧化成二氧化碳和水： 当机体需能时，一些同时也是TCA循环中间产物的α-酮酸，可经TCA循环彻底氧化为二氧化碳和水，并放能。 三．氨基酸的合成代谢： 不同种生物合成氨基酸能力不同。 动物不能合成全部20种氨基酸，如：人、大白鼠等只能合成其中的12种，且12种中的精氨酸和组氨酸在人体内合成速度还很慢；其余8种则无法自身合成，必须由食物供给。 这种必须由食物提供的氨基酸称必需氨基酸，而生物体能自身合成的则为非必需氨基酸。 氨基酸生物合成的途径 （一）氨基化作用： 1．还原性氨基化作用： 脱水缩合 加氢还原 α-酮酸 + 氨 ←→ 亚氨基酸 ←→α-氨基酸 此反应可看作是氨基酸氧化脱氨基的逆反应。 如：由氨和α-酮戊二酸，经还原氨基化生成谷氨酸。 2．直接氨基化反应： 即将氨直接结合到有机物分子上的反应。 在植物及某些微生物体内，能进行这类反应。 如：天冬氨酸的生物合成，即由延胡索酸直接氨基化而成。 3．酰胺化反应： 相当于脱酰胺作用的逆反应。 （二）转氨基作用： 转氨基作用是氨基酸合成的主要方式之一。 谷氨酸（或天冬氨酸）可与多种α-酮酸经转氨酶催化，生成对应的α-氨基酸及α-酮戊二酸（或草酰乙酸）。 因植物、微生物几乎可合成全部α-酮酸，所以经