2007年全国儿肾中青年学者论坛2007.3.8~10长沙2007年国际儿科肾脏.pptVIP

风湿性疾病 概述 风湿性疾病(rheumatic diseases)是一组病因不明的自身免疫性疾病 主要累及不同脏器的结缔组织和胶原纤维，故曾称为结缔组织病和胶原性疾病 发病机理均有其共同规律，即感染原刺激具有遗传学背景的个体，发生异常的自身免疫反应 概述 经典的风湿性疾病---风湿热、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎等 血管炎性综合征---过敏性紫癜、川崎病、韦格纳肉芽肿等 幼年特发性关节炎 概述 2001年国际风湿病学联盟儿科常委专家组，将儿童时期不明原因的关节肿胀持续6周以上这类关节炎的分类统一起来，定名为幼年特发性关节炎(JIA) 取代了原有美国应用的幼年类风湿关节炎和欧洲应用的幼年慢性关节炎这两个分类标准 概述 幼年特发性关节炎是16岁以下儿童最常见的风湿性疾病 关节炎症和畸形 全身症状---不规则发热、皮疹、肝脾及淋巴结肿大、胸膜炎及心包炎等 预后呈多样性---有些完全康复，另一些则终身有症状和/或显著的残疾 病因及发病机制 病因---尚不清楚，可能与感染、免疫、遗传及受凉、潮湿、外伤、精神因素等有关 发病机制---细菌、病毒的特殊成分，作用于具有遗传易感性背景的人群，通过一系列复杂的免疫过程导致自身组织的免疫炎症损伤 病理 早期关节病变呈非特异性水肿、充血、纤维蛋白渗出及淋巴细胞浸润 反复发作病变