干燥综合征疑难病例讲解.pdfVIP

石家庄平安医院风湿免疫科 电话：0311 网址： 干燥综合征疑难病例 （石家庄平安医院内部资料） 干燥综合征是一种主要侵犯外分泌腺的自身免疫病，本病常因唾 液腺及泪腺受淋巴细胞浸润导致功能下降而出现口干、眼干，除此之 外，干燥综合征引发的多器官受累也十分常见。 80%的本病患者有口干表现，另有一些病人虽然唾液流量减少， 但无自觉症状。严重口干者常随身携带水杯，讲话时需频频饮水，进 食固体食物困难需用水送下，半夜醒来饮水解渴或从熟睡中干醒。由 于唾液减少，可有味觉减退，出现口角炎等。50%的病人出现多个不 易控制的龋齿，先有牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，牙龋洞迅速扩大 至无法修补，最终只留残根，这称为猖獗龋齿，是SS 的重要临床特 点，这种表现对诊断SS 的特异性几乎达到100%。40%的病人有双侧 或单侧腮腺、颌下腺的反复交替性肿大，且伴疼痛或压痛，还可有体 温升高，但多在1-2 周内自行消退，腺体永久性肿大者少见。舌腺体 受累后出现裂纹舌，或舌面光滑、暗红，也可有舌痛、溃疡，还可发 生口腔粘膜剥脱及口腔出血。因唾液分泌减少，发生唾液腺细菌感染 的几率增加，致病菌一般为常见的口腔共生菌，如葡萄球菌属、链球 菌属等，口腔念珠菌感染也是SS 的常见表现，此类患者常出现口角 干裂、舌乳头萎缩。角膜表面因泪膜缺乏，角膜的碎屑累积导致畏光、 1 / 20 石家庄平安医院风湿免疫科 电话：0311 网址： 疼痛、视物模糊，严重时角膜溃疡或穿孔，易发生眼球感染；结膜干 燥引起砂砾感、异物感、幕状遮蔽感；睑板腺大量异常分泌物导致睡 眠时眼部有大量黄色黏稠丝状物，晨起睁眼困难。 汗腺受累，汗液中水分缺乏引起皮肤干燥，表现为皮肤瘙痒、脱 屑、长期干燥皮肤出现色素沉着及苔藓样改变，还可出现皮肤瘀斑或 紫癜。阴道干燥，表现为局部疼痛、触痛、瘙痒、性生活困难及反复 念珠菌感染，经常性外因干燥可导致慢性外阴溃疡及排尿困难。 70%干燥综合征病人存在关节痛，且有相当一部分病人以此为首 发症状，但与类风湿关节炎增生性滑膜炎改变不同，很少出现破坏性 关节炎。 气道干燥可引起慢性干咳，夜间气温及湿度降低，使症状更明显， 肺部可表现为细支气管炎、间质性肺炎、胸膜炎；唾液减少，降低对 食管的保护可使吞咽困难，易出现反流性食管炎，淋巴细胞浸润胃黏 膜使胃酸分泌功能低下，胃酸缺乏，导致慢性萎缩性胃炎，淋巴细胞 浸润肠黏膜可引起肠炎、吸收不良综合征及恶性贫血，胰腺外分泌功 能受损可导致急慢性胰腺炎，肝脏可呈慢性活动性肝炎、原发性胆汁 性肝硬化，表现为肝肿大、黄疸、血清转氨酶升高。肾脏损伤可表现 为肾小管酸中毒、高钙血症，间质性肾炎，肾小球肾炎等。累及淋巴 系统，多见发热、淋巴结肿大、内脏大量淋巴细胞浸润，是较严重的 外分泌腺综合征，类似淋巴瘤，但不属于恶性病变；神经系统受累则 可体现在中枢、外周及自主神经等多方面，出现肢体远端呈手套、短 2 / 20 石家庄平安医院风湿免疫科 电话：0311 网址： 袜样痛觉减退、腱反射减弱或消失，病理征阳性、腱反射亢进及肢体 麻木、疼痛, 音叉觉消失, 触觉减退, 视力减退, 尿潴留等症状和体 征。 原发性干燥综合征是一种全球性疾病，在我国人群中的患病率为 0.3%-0.7%，在老年人群中