《诊断学》 第二讲 溶血性贫血实验室检测.pdfVIP

第二节 溶血性贫血的实验室 检测 溶血性贫血 （hemolytic anemia ）是指各种原因导致红细 胞生存时间缩短、破坏增多或加速，而骨髓造血功能不能相 应代偿而发生的一类贫血。红细胞在血管内破坏者为血管内 溶血，在血管外破坏者为血管外溶血。临床上按病因和发病 机制可分为两大类，即红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血和 红细胞外因素所致的溶血性贫血。前者多为遗传疾病，如遗 传性球形红细胞增多症等，但也有后天获得性疾病如阵发性 睡眠性血红蛋白尿。细胞外因素所致的溶血性贫血均为后天 获得性疾病。 一、溶血性贫血的筛查检测 （一）血浆游离血红蛋白测定 【参考值】 50mg ／L （1～5mg ／dl ） 【临床意义】 血管内溶血时血浆游离血红蛋白明显增高。血管外溶血 时正常。自身免疫性溶血性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血可 轻度增高。 （二）血清结合珠蛋白测定 【参考值】 0.7～1．5g ／L （70～150mg ／dl ） 1 【临床意义】 各种溶血时血清结合珠蛋白均有减低，以血管内溶血减 低为显著。严重血管内溶血 （血浆中游离血红蛋白超过1．3g ／L 时）可测不出。肝脏疾病、传染性单核细胞增多症、先天 性无结合珠蛋白血症等也可减低或消失。感染、创伤、恶性 肿瘤、红斑狼疮、糖皮质激素治疗、口服避孕药、肝外阻塞 性黄疸等可有结合珠蛋白增高。 （三）血浆高铁血红素清蛋白测定有生化法和电泳法两 种检测方法。生化法的原理为高铁血红素清蛋白能与硫化铵 形成铵血色原，光谱仪观察在558nm 处有一吸收光带。电泳 法为醋酸纤维膜电泳，出现一条高铁血红素清蛋白区带。 【正常值】 阴性。 【临床意义】 阳性表示为严重血管内溶血。 （四）含铁血黄素尿试验 （Rous 试验） 【原理】 铁离子在酸化的低铁氰化钾溶液中生成蓝色的铁氰化铁， 即普鲁士蓝反应。如尿液中脱落的肾小管上皮细胞有含铁血 黄素，显微镜下观察尿沉渣中可有深蓝色物质出现，即为阳 性。 【正常值】 2 阴性。 【临床意义】 慢性血管内溶血可呈现阳性，并持续数周。常见于阵发 性睡眠性血红蛋白尿。在溶血初期可阴性。 （五）红细胞寿命测定 51 用 Cr 标记红细胞检测红细胞半衰期。正常红细胞半衰 期为 25～32 天。溶血性贫血时常小于 15 天。这是确定溶血 性贫血的可靠方法。 二、红细胞膜缺陷的检测 （一）红细胞渗透脆性试验 【原理】 红细胞在低渗氯化钠溶液中细胞逐渐膨胀甚至破裂而溶 血。红细胞渗透脆性试验 （erythrocyte osmotic fragility test） 是测定红细胞对不同浓度低渗氯化钠溶血的抵抗力，即红细 胞的渗透脆性。将病人的红细胞加至按比例配制的不同浓度 低渗氯化钠溶液中观察其溶血的情况，结果以被检红细胞最 小抵抗力（开始溶血时氯化钠溶液的浓度）和最大抵抗力 （完 全溶血时氯化钠溶液的浓度）来表示。 【参考值】 开始溶血：0.42 ％～0.46 ％ （4 ．2～4 ．6g ／L）NaCl 溶液 完全溶血：0.28 ％～0.34 ％ （2 ．8～3 ．4g ／L）NaCl 溶液 【临床意义】 3 1．脆性增高 开始溶血及完全溶血时氯化钠溶液的浓度 均较正常对照提前两管（0.04 ％）或更高，即开始溶血0.50 ％、 完全溶血0.38 ％NaCl 溶液时为脆性增高。主要见于遗传性球 形细胞增多症。温抗体型自身免疫性溶血性贫血、遗传性椭 圆形细胞增多症也可增高。 2．脆性减低 常见于海洋性贫血，也可见于缺铁性贫血、 某些肝硬化及阻塞性黄疸等。 （二）红细胞孵育渗透脆性试验