2016届北京协和医学院306西医综合考研内科消化系统疾病复习指导(八).pdfVIP

才思教育考研考博全心全意 2016年北京协和医学院306西医综合考研内科消化 系统疾病复习指导( ) 肝性脑病(Hepaticencephalopathy HE) 一、病因、 大多数 HE是由各型肝硬化(病毒性肝硬化最多见)引起，也可由改善门静脉高压的门体 分流手术引起。小部分 HE见于重症病毒性肝炎 ，中毒性肝炎和药物性肝病的急性或爆发性 肝衰。更少见的原因还有原发性肝癌，妊娠期急性脂肪肝，严重胆道感染等。 主要诱因1上消化道出血2大量排钾利尿3高蛋白饮食4催眠镇静药 5便秘6尿 症 7放腹水8外科手术9感染等。 二、发病机制 1 氨中毒学说 血氨生成增多，清除减少，[氨]增高可干扰脑的能量代谢。机制有以下两方面： (1). 抑制丙氨酸脱氢酶活性，进而影响Co-A生成，干扰脑中三羧酸循环。 (2). 在大脑去毒过程中，胺与α-酮戊二酸结合成谷氨酸，谷氨酸通过星形细胞中的谷 氨酰胺合成酶的作用下与氨结合为谷氨酰胺。谷氨酰胺是一种有机渗质 ，过多合成可导致星 更多资料下载： 才思教育考研考博全心全意 形细胞肿胀，造成脑水肿。α-酮戊二酸是三羧酸循环中的重要中间产物，缺少时可可使大 脑细胞能量供应不足 ，不能维持正常功能。谷氨酸是大脑的重要兴奋神经递质 ，缺少使大脑 抑制增加，氨还可直接干扰神经传导而影响大脑功能。 HE时血氨增高的原因： 1)摄入过多的含氮食物(高蛋白饮食)或药物，或上消化道出血(每 100ml血液约含20g 蛋白质)时肠内产氨增多 2)低钾性碱中 代谢性碱中毒，促使 NH3透过血脑屏障进入细胞产生毒害 3)低血容与放腹水 4)便秘 5)感染 6)低血糖 7)其他(镇静，催眠药，麻醉，手术等。) 2(γ-氨基丁酸/奔二氮卓[GABA/BZ]复合体学说) 可促进Cl离子传导进入突触后神经 元，引起神经传导抑制。 3 胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用 4 假神经递质学说 兴奋性神经递质有 ：儿茶酚胺中的多巴胺和去甲肾上腺素 ，乙酰胆碱 ，谷氨酸 ，门冬氨 酸等。抑制性神经递质只在脑内形成。 食物中的芳香族氨基酸如酪氨酸 ，苯丙氨酸等 ，经肠菌脱羟酶的作用分别转变为酪胺和 苯乙胺。正常时这两种胺在肝内被清除，肝衰时，清除发生障碍，此二种胺可进入脑组织。 在脑内β羟化酶的作用下分别形成鱆胺(β羟酪胺)和苯乙醇胺。后二种化学结构与正常神经递 更多资料下载： 才思教育考研考博全心全意 质去甲肾上腺素结构相似 ，因此称假神经递质。当假神经递质被脑细胞摄取并取代了突触中 的正常递质，则神经传导发生障碍，兴奋冲动不能正常地传导至大脑皮层而产生异常抑制 ， 出现意识障碍和昏迷。 5 氨基酸代谢不平衡学说 肝硬化失代偿患者血浆芳香族氨基酸(苯丙 ，酪 ，色)增多而支链氨基酸减少。正常人芳 香族氨基酸在肝内分解代谢 ，肝衰时分解减少 ，故血浓度增高。正常支链氨基酸主要在骨骼 肌分解 ，胰岛素有促使这类氨基酸进入肌肉的作用 ，肝衰时胰岛素灭活减少 ，使支链氨基酸 大量进入肌肉 ，血浓度降低。此两组氨基酸是竞争排斥中进入大脑。进入脑内的芳族氨基酸 增多 ，可进一步形成假神经递质。肝硬化患者血肿色氨酸增多 ，脑中增多的色氨酸可衍生为 5-羟色胺 ，是中枢神经某些神经元的抑制性递质 ，有拮抗去甲肾上腺素的作用 ，也可能与昏 迷有关。 三、临床表现 一期(前驱期)轻度性格改变和行为失常 ，如欣快激动或淡漠少言 ，衣冠不整或随地便溺。 应答尚准确，吐词不清且缓慢。可有扑翼样振颤，亦称肝振颤(嘱患者两臂平伸，肘关节固 定 ，手掌向背侧伸展 ，手指分开时 ，可见手向外侧偏斜 ，掌指关节 ，腕关节甚至肘与肩关节 急促而不规则地扑击样抖动)。脑电图多正常，此期历时数日或数周，有时症状不明显 二期(昏迷前期)以意识错乱 ，睡眠障碍为、行为失常为主。前一期的症状加重。定向力 和理解力均减退，对时，人，地的概念混乱，不能完成简单的计算和智力构图，言语不清