造血系统疾病讲义.pptVIP

造血系统疾病 山东省青岛卫生学校 杜素红 学习目标 说出小儿血液的特点及小儿贫血的概念和标准 列出贫血的分度和分类 叙述营养性缺铁性贫血的病因、临床表现及预防措 小儿造血特点 胚胎期造血：分为中胚叶造血期 、肝、脾造血期 、骨髓造血期三个时期 生后造血 ：骨髓造血 、骨髓外造血 骨髓外造血 在正常情况下，骨髓外造血甚少，仅限于脾、淋巴结生成淋巴及单核细胞。生后头几年，当遇到感染、严重贫血或其它造血需要增加时，又呈现胎儿期的造血状态，出现肝、脾及淋巴结肿大，以及末梢血液中出现有核红细胞和/或幼稚的中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，当病因消除、贫血纠正后又恢复正常。 血象特点 红细胞计数及血红蛋白含量 白细胞计数及分类 血小板计数 血容量 红细胞计数及血红蛋白含量 出生时红细胞计数可达5～7×1012/L，血红蛋白可高达150～220g/L（15～22g/dl） 生后2～3月，红细胞数可降至3×1012/L，血红蛋白可降至110g/L（11g/dl），出现轻度贫血，称为生理性贫血。一般不影响生长发育，无需治疗 白细胞计数及分类 初生时白细胞计数为15～20×109/L 生后6～12小时由于血液浓缩，计数可增高到21～28×109/L 婴儿时期为10×109/L左右 8岁时接近成人水平 白细胞分类计数，初生时中性粒细胞占60～65%；淋巴细胞占30～35%，生后4～6天两者比例相等，出现第一次交叉；之后淋巴细胞约占60%，中性粒细胞约占35%；至4～6岁时，两者比例又相等，形成第二次交叉。7岁后两者的比例与成人相似。 血小板计数 与成人相似为150～250×109/L 血容量 新生儿约占体重的10%，平均为300毫升 儿童占体重的8～10% 成人占体重的6～8% 小儿贫血的定义和标准 贫血系指末梢血单位容积内，红细胞数或血红蛋白量低于正常 世界卫生组织（WHO）建议：6个月～6岁Hb110g/L（11g/dl）、6～14岁Hb120g/L（12g/dl）作为小儿贫血的诊断标准。 小儿贫血的分类 病因分类 :红细胞生成不足 、溶血性 、失血性 形态分类 ：根据红细胞平均容积(MCV)、红细胞平均血红蛋白量（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）测定结果，将贫血分为 ：大细胞性 、正细胞性、单纯小细胞性、小细胞低色素性 病情分类 ：根据外周血红蛋白和红细胞数值减少的程度，可将贫血分为轻、中、重和极重四度 营养性缺铁性贫血 病因及发病机理 临床表现 辅助检查 诊断 防治原则 病因及发病机理 先天储铁不足 铁摄入量不足 为缺铁性贫血的主要原因 生长发育快 铁的丢失过多 铁的吸收利用障碍 临床表现 发病多在6个月至2岁，大多起病缓慢，症状的轻重取决于贫血的程度和贫血发生、发展的速度 一般表现 开始常有烦躁不安或精神不振，不爱活动，食欲减退，皮肤粘膜变得苍白，以口唇、口腔粘膜、甲床和手掌最为明显 学龄前和学龄儿童可自述疲乏无力 造血器官的表现 肝、脾和淋巴结不同程度肿大 年龄越小，贫血越重，病程越久，则肝脾肿大越明显 其他表现 消化系统 神经系统 呼吸、循环系统 其他 辅助检查 血像 骨髓像 血清铁测定 血像 红细胞及血红蛋白均降低，血红蛋白降低尤甚。呈小细胞低色素性贫血 血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞居多，中心淡染区扩大。网织红细胞计数正常或减少 骨髓像 骨髓呈增生现象，红细胞增生旺盛，以中幼红细胞及晚幼红细胞增生为主，胞浆量少，染色不均匀。粒细胞系、巨核细胞系一般无明显异常 血清铁测定 血清铁减少 总铁结合力增高 血清铁蛋白减少 诊断 根据病史特别是喂养史、临床表现和血象特点，一般可做出初步诊断 必要时可做骨髓检查及有关铁代谢的检查可确诊。用铁剂治疗有效亦可证实诊断。 防治原则 一般治疗 去除病因 铁剂治疗 输血治疗 口服铁剂 多采用二价铁，常用的有硫酸亚铁，富马酸铁，葡萄糖酸亚铁等。口服剂量以元素铁计算，4～6mg/kg分2～3次口服。剂量过大可产生中毒现象。 最好在两餐之间，既减少对胃粘膜的刺激，又利于吸收。 应避免与大量牛奶同时服用，影响铁的吸收。 维生素C可使三价铁还原成二价铁，使其易于吸收。 服用铁剂可出现牙齿黑染，使用吸管服药可预防。大便发黑，是铁剂造成的，并非消化道出血。 铁剂应用至血红蛋白达到正常水平后2个月左右停药，以补充铁的储存量 注射铁剂 对于不能耐受口服铁剂、腹泻严重而贫血又较重的病儿，可用铁剂注射。常用的有：右旋糖酐铁，肌注；含糖氧化铁，静脉注射 肌肉注射铁剂局部可产生疼痛及荨麻疹，可有发热、关节痛、头痛或局部淋巴结肿大等。静脉注射铁剂还