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胸腺瘤的诊断与外科治疗 胸腺瘤 多位于前上纵隔.呈椭圆形阴影或分叶状,边缘界限清楚.多为良性,包膜完整. 分上皮细胞型,淋巴细胞型和混合型三类. 临床上常视为有潜在恶性,易浸润附近组织器官. 约15%合并重症肌无力.反之,重症肌无力的患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常. 诊 断 临床表现: 局部症状体征 全身症状体征 辅助检查 局部症状和体征 50%-60%的胸腺瘤病人无任何临床症状 常见症状:胸闷、胸痛、气短、咳嗽 上腔静脉综合症、膈肌瘫痪、声音嘶哑 horner 综合症,肢体偏瘫麻木,声音嘶哑 胸腔积液、心包积液 X线诊断 大部分胸腺瘤位于胸骨后上方或胸骨后中1/3处 胸腺瘤一般呈圆形、椭圆形或菱形肿块阴影 密度均匀一致,边缘清楚而光滑或略有分叶 15%的胸腺瘤可发生钙化,呈片状或小块状 CT诊断 非侵袭性胸腺瘤: 圆形或椭圆形块影,边缘清晰而锐利 可伴有钙化(并不表明是良性)或囊性变区 侵袭性胸腺瘤: 形态不规则,边缘不清晰的肿块影,纵隔脂肪组织层面消失 其他辅助检查 MRI:协助诊断有无血管受侵 血管造影:鉴别诊断胸主动脉血管瘤 同位素扫描:鉴别诊断胸骨后甲状腺 纵隔镜活检:鉴别诊断霍奇金病 直接活检 若患者术前诊断为胸腺瘤,如无手术禁忌,不需要术前做活检,甚至禁忌活检 经皮细针穿刺活检(FNA): 缺点:与淋巴瘤不易鉴别 前纵隔切开活检: 缺点:引起胸腺瘤局部种植 胸腺瘤的Masaoka分期 (1981) I期 大体和镜下均无包膜受累。 II期 大体见肿瘤累及周围脂肪或纵隔胸 膜,镜下累及包膜。 III期 大体见累及邻近器官(心包,大血 管和肺)。 IVa期 累及胸膜和心脏。 IV b期 淋巴或血行转移。 不同期别胸腺瘤生存情况 不同组织类型发病情况 治疗原则 1、手术是首选治疗 2、对浸润型Ⅱ期Ⅲ期,手术加术后放疗 3、I 期病变,不常规加术后放疗 4、晚期病变,放疗加化疗 手术原则 胸骨正中剖胸切口 双侧胸膜腔的广泛探查 全胸腺的切除,包括正常的胸腺组织 对于期病变,包括心包肺组织头臂静脉下腔静脉的en-block切除 所有胸膜腔转移灶和肺转移灶的切除 只要无手术禁忌,无论其有无临床症状,应尽可能彻底切除肿瘤及全部肉眼可见的胸腺组织,因为在胸腺瘤中有不同程度的胸腺增生。 根治性切除优于姑息性切除或纵隔肿瘤活检 晚期病变,手术联合新辅助化疗可提高长期生存率 手术径路 胸骨正中劈开切口:暴露最佳,适合于大多数胸腺瘤手术 侧胸剖胸切口:仅适合于肿瘤扩展至后纵隔或胸腺瘤术后再手术 胸腔镜胸腺切除:延长手术时间,仅适合于Ⅰ期病人,难以评估胸腺瘤的外侵。 切除原则 彻底或广泛切除肿瘤 切除肿瘤包膜 切除纵隔胸膜和心包反折前的软组织 切除两侧膈神经前的软组织 切除左右无名静脉,无名动脉周围脂肪组织 切除颈动脉周围脂肪组织 侵袭性胸腺瘤发生肺内转移 并非手术禁忌 在切除原发瘤的同时切除肺内转移瘤 术式:肺楔形切除 肺段切除 肺叶切除 年青患者在根治性的前提下可以考虑行全肺切除术 侵及膈神经 一侧膈神经受累,同时肿瘤可以根治性切除,肺功能允许,不合并重症肌无力时:行根治性切除,切除受累膈神经 双侧膈神经受累,或一侧膈神经受累肿瘤无法根治性切除 :行肿瘤部分切除术,保留双侧膈神经。 侵及血管结构 在胸腺瘤可以根治性切除的前提下 上腔静脉和头臂静脉都可以切除,并行血管重建 侵及胸膜和膈肌: 部分胸膜种植,可以行胸膜剥脱术 膈肌种植,行膈肌全层切除术 侵袭性胸腺瘤伴有上腔静脉综合征: 一般不宜手术治疗,应进行放疗或化疗 肿瘤种植引起胸腔积液或心包积液: 不考虑外科手术 有报道行胸膜肺切除术及胸腺切除术 影响手术疗效的因素 手术死亡率比较低,手术死亡率往往与合并重症肌无力有关 上腔静脉综合征是预后不良的标志 肿瘤的组织学类型 影响手术疗效的因素 合并MG的病人手术疗效和预后较好 根治性手术优于姑息性手术或活检手术 术后是否放化疗亦是影响生存率的因素 提示预后不良的因素 转移 肿瘤直径较大(大于10cm) 气管血管压迫 年龄小于30岁 上皮或混合型组织病理类型 血液系统的伴瘤综合症 展望 存在局部外侵、播散、复发和远处转移,使胸腺瘤在生物学行为上表现为低度或潜在恶性 因胸腺瘤常合并重症肌无力等诸多疾病,构成了临床上的复杂性 目前临床还是使用Masaoka分期来计算5年生存率 组织学亚型应该在治疗模式的选择上起指导性地位,199
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