[医学]血管性皮肤病.pptVIP

变应性皮肤血管炎 变应性皮肤血管炎（allergic cutaneous vasculitis）是一种主要累及真皮浅层毛细血管和小血管的炎症性皮肤病。皮疹呈多形性损害，好发于青年男女。 病因 认为本病的发生与III型变态反应关系密切。感染、药物、恶性肿瘤和自身免疫性疾病在体内都可产生免疫复合物，引起补体活化、中性粒细胞浸润及破坏，导致组织坏死而引起本病。 临床表现 ⒈皮损特点：皮肤损害为多形性，包括红斑、丘疹、紫癜、血疱、糜烂、溃疡、坏死、浅表的小结节等损害。 皮损消退后遗留色素沉着，或有萎缩性疤痕，可有局部瘙痒和疼痛。可累及粘膜，发生鼻衄、咳血、便血等。还可有发热、头痛、关节痛和疲乏等症状。 ⒉好发部位：好发于小腿、踝部及上肢等处，多对称。亦可泛发。部分患者可累及肾、胃肠道 、肺、及中枢神经系统，出现相应表现，称系统性变应性血管炎。 ⒊病程慢性，可急性发作，单个皮疹持续2～4周，常反复发作使病程迁延数月至数年。 并发症 1.约2/3的患者有关节痛及关节肿胀。 2.病变可侵犯黏膜，发生鼻衄、咯血、便血。 3.有1/3的患者肾脏受累，有蛋白尿血尿，严重肾功能衰竭是死亡的主要原因。 4.胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影，胸膜炎或胸腔积液。 5.可侵犯神经系统，如有头痛、复视、妄想、精神错乱，甚至有脑血栓形成和瘫痪，咽下困难，感觉和/或运动机能障碍等。 6.心脏损害是心肌梗死、心律紊乱和心包炎。 实验室检查 实验室检查可见血沉加快、中性粒细胞增高、血小板计数减少、、补体下降、类风湿因子阳性、严重者贫血。 组织病理 主要为真皮乳头下网状层的毛细血管炎和小血管炎，血管扩张，内皮细胞肿胀、渗出，管腔狭窄、闭塞，有血栓形成，管壁有纤维蛋白样变性或坏死，血管周围有嗜中性白细胞为主的细胞浸润，可见白细胞破碎及核尘和红细胞外渗等。 直接免疫荧光法检查 可发现血管基底膜有IgA抗体，真皮及皮下组织有IgM和IgG抗体及补体C3沉积。在其固定部位可发现组织成分破坏，主要在纤维蛋白样坏死区内发现。 诊断 根据本病急性发作，慢性经过，反复发作，皮损多对称分布在下肢，以斑丘疹、瘀斑、紫癜、结节和溃疡等多形性皮损为特征，有疼痛和灼热感，结合组织病理可以确诊。 鉴别诊断 （一）过敏性紫癜　 多见于儿童和青少年，皮损形态较单一，主要为紫癜或风团样皮疹，可伴有关节酸痛、胃肠道症状和尿中出现蛋白和红细胞。 （二）丘疹坏死性结核疹　 多发生在青年，损害对称分布于四肢伸侧、关节附近和臀部，呈暗红色实质性丘疹或中心坏死性结节，无紫癜。有结核史或结核病灶。组织病理检查有结核病变。 治疗 1.由于患者下肢疲乏无力、肌痛、关节痛及肿胀，注意休息，严重者应卧床休息，抬高患肢。 2.有上呼吸道感染，可用抗菌素治疗 3. 药物治疗首选沙利度胺75-150mg/d或氨苯砜100-150mg/d 4.皮损广泛症状较重给予糖皮质激素（相当于泼尼松15-30mg/d）或与沙利度胺联合使用。 4.如有重要脏器损害者糖皮质激素与环磷酰胺合用，疗效较好 5.秋水仙碱 0.5mg，每日2次，口服，可能有抑制白细胞趋化因子、炎症及稳定溶酶体酶作用。 6. 阿斯匹林0.3g加潘生丁25mg，每日2次，口服，有抑制血小板聚集作用。 7. 为了改善血管功能，可用维生素E 100mg和维生素C 200mg，每日3次，口服。 结节性红斑 结节性红斑(ertham nodosum)是发生于下肢的红色或紫红色炎性结节性皮肤病。其好发于青年女性，以春秋季发病者为多。 病因 本病的病因复杂，其可能的致病因素很多，主要由上呼吸道链球菌感染引起，亦可由结核菌所致，其他微生物感染(细菌、病毒、衣原体等)、药物、某些自身免疫性疾病及其他疾病等均可导致本病的发生。在我国，本病的病因以结核病多见。 临床表现 发疹前可有前驱症状，如低热、乏力、咽痛、关节痛或肌肉疼痛等症状。 ⒈皮损特点：皮损为鲜红色、疼痛性黄豆至鸽蛋大结节，常对称性发生，稍高出皮面，境界欠清楚，中等硬度，有自觉痛及压痛，皮温高。皮损由鲜红色到紫红，渐渐变为黄色，逐渐消退，不留痕迹。结节多时患部往往水肿但不化脓、不溃破。 ⒉好发部位：多发于小腿伸侧，少数亦可见小腿屈侧及大腿、上肢及臀部也可发生。⒊病程不等，急性发病，经过迅速，持续几天至几周，可慢慢消退，但也有长达数月者，易在妇女行经期、工作劳累或感冒后复发。 实验室检查 白细胞计数正常或稍高，血沉加快，抗“O”滴度可增高，结核菌素试验常为阳性。 组织病理 真皮及皮下组织血管周围有中等慢性炎症细