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脊髓病变的诊治指南
急性脊髓炎
【概述】
急性脊髓炎(acute myelitis)是指脊髓的一种非特异性炎性病变,多发生在感染之后,炎症常累及几个髓节段的灰白质及其周围的脊膜、并以胸髓最易受侵而产生横贯性脊髓损害症状。部分病人起病后,瘫痪和感觉障碍的水平均不断上升,最终甚至波及上颈髓而引起四肢瘫痪和呼吸肌麻痹,并可伴高热,危及病人生命安全,称为上升性脊髓炎,以下主要介绍急性横贯性脊髓炎。病因明确的脊髓炎如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、Sjugren病、结核、梅毒等脊髓损害均为特异性骨髓炎,不属本节范畴。迟发型放射性脊髓病、脊髓梗死等称脊髓病。
急性横贯性脊髓炎(acute transversemyelitis ),是指一组病因不明的局灶性脊髓炎性疾病,呈急性发病,临床表现为运动、感觉和自主神经功能障碍。
【病因】
病因未明,可能由于某些病毒感染所致,或感染后的一种机体自身免疫反应,有的发生于疫苗接种之后。
【病理】
炎症可累及脊髓的不同部位,但以上胸髓最多见。病变部位的脊髓肿胀、充血、变软,软脊膜充血、混浊,脊髓切面灰白质分界不清,可见点状出血。镜下见有软脊膜充血和炎性细胞浸润。严重者脊髓软化、坏死,后期可有脊髓萎缩和疤痕形成。
【临床表现】
本病可发生于任何年龄,以青壮年多见。男女发病无明显差异,全年散在发病,以冬末春初或秋末冬初较为常见。病前数天或1~2周可有发热、全身不适或上呼吸道感染等病史。临床多为急性,常先有背痛或胸腰部束带感,随后出现麻木、无力等症状,症状多在数小时或数日内进展至高峰;或呈亚急性,症状在1~2周内达高峰,出现脊髓横贯性损害症状。
(一)先驱症状
病前1~4周常有发热、全身不适等上呼吸道或消化道感染病史,或有外伤、疲劳受凉等诱因。部分患者先有腰背痛、束带感或根性疼痛、下肢麻木、无力等先驱症状。
(二)脊髓症状
因脊髓病变累及的节段和范围不同,其症状和体征各异。脊髓全长的任何节段均可受累,以胸段最常见(74.5%),其次为颈段(12.7%)和腰段(11.7%)。胸段尤其T3~s节段最易受损,因其处于血管供应末端。病变范围多侵犯脊髓几个节段的全部结构,称为横贯性脊髓炎;亦可为局灶性,病损只累及部分脊髓结构,呈半侧脊髓分布,出现脊髓半侧综合征(Brown-Sequard综合征)、脊髓前动脉分布或脊髓后柱分布。病变逐步向上发展者称为上升性脊髓炎。以胸段损伤为例,急性脊髓炎的常见症状有:
1.运动障碍
运动障碍以胸髓受损害后引起的截瘫最常见,如颈髓受损则出现四肢瘫,并可伴有呼吸肌麻痹。起病初期为脊髓休克阶段,表现为两下肢无力,行走困难,迅速发展成完全性截瘫,病变水平以下呈弛缓性瘫痪,肌张力降低,深反射消失,腱反射减弱或消失,腹壁反射、提睾反射、足跖反射消失,病理反射阴性。此现象称为脊髓休克。脊髓休克的发生机制尚不十分清楚。脊髓休克期的长短取决于脊髓损害的程度、速度和有否并发症。尿路和肺部感染、压疮以及营养不良等并发症可使脊髓休克期延长。休克期一般持续3~4周,随着脊髓休克期的消失,腱反射、肌张力和肌力逐渐恢复;痉挛状态也随之出现,过渡到痉挛性瘫痪,表现为肌张力增高、尤以伸肌张力增高较明显、深反射出现继而亢进、腱反射亢进、浅反射消失(腹壁和提睾反射)和出现病理反射,与此同时有时肌力也可能开始有所恢复,恢复一般常需数周、数月之久,但最终常有一些体征残留。倘病变重,范围广或合并有尿路感染等并发症者,脊髓休克阶段可能延长,有的可长期表现为弛缓性瘫痪,或脊髓休克期过后出现痉挛性屈曲性肢体瘫痪,此时肢体屈肌张力增高,稍有刺激(如膀胱充盈刺激),双下肢屈曲痉挛,伴出汗、竖毛反应和大小便自动排出等症状,称为脊髓总体反射,以上情况常提示预后较差,一些患者可终生瘫痪致残。长期的脊髓休克状态,常常提示预后不良。
2.感觉障碍常
感觉障碍是急性脊髓炎的首发症状,或与运动障碍同时发生,表现为病变水平以下所有深、浅感觉减退或消失,以痛觉障碍最为明显,重者完全消失、系双脊髓丘脑束和后索受损所致,部分患者在感觉缺失区上缘1~2个节段皮肤有感觉过敏区,在病变节段皮肤有束带样感觉异常。少数脊髓损害较轻者,感觉障碍水平可不明显。脊髓损害限于半侧者可表现为脊髓半切综合征,即病灶水平以下同侧深感觉障碍和锥体束征以及对侧浅感觉障碍。
3.自主神经功能障碍
(1)膀胱功能障碍:在脊髓休克期,一切反射均消失,由于骶髓排尿中枢及其反射的机能受到抑制,膀胱无充盈感
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