副肿瘤综合征大纲.pptVIP

副肿瘤综合征 概念 一组少见的自身免疫性综合征 在数月到数月内快速进展 神经功能障碍常常早于隐匿肿瘤的诊断 小细胞肺癌(SCLC)是最常见的与副肿瘤疾病相关的肿瘤 亚型 累及中枢神经系统 小脑变性 脑脊髓炎 斜视性眼阵挛-肌阵挛综合征 边缘叶脑炎 累及周围神经 亚急性感觉元神经病 亚急性运动神经病 累及神经-肌肉接头或肌肉 Lambert-Eaton肌无力综合征 僵人综合征 皮肌炎、多发性肌炎、坏死性肌病 视网膜病 特异性抗体 特异性抗体 ANNA-1(抗Hu抗体)相关综合征 亚急性多发性感觉神经元神经病为最常见症状 ANNA-1结合蛋白是存在于神经元和小细胞肺癌肿瘤细胞内的一种RNA结合蛋白,能影响mRNA的稳定性、定位以及转录 CSF中发现ANNA-1是确诊的特异性指标 活检提示神经元丢失，间质和血管周围炎性浸润，反应性胶质增生 副肿瘤性小脑变性 小细胞肺癌、卵巢癌、淋巴瘤、乳腺癌、子宫内膜癌、肠道肿瘤 亚急性起病，进行性加重 1/2-2/3患者神经系统征象出现于发现肿瘤前 小脑综合征 步态、肢体共济失调 构音障碍、眼震 复视、眩晕、听力丧失、眼球运动障碍 CSF可有淋巴细胞及IgG升高，也可完全正常 早期CT、MRI正常，晚期MRI可见小脑白质T2高信号，广泛小脑和脑干萎缩 副肿瘤性脑脊髓炎 小细胞肺癌、前列腺癌、乳腺癌 颞叶、脑干、脊髓灰质最易受累 神经