七、结缔组织病及风湿性疾病.docxVIP

七、结缔组织病和风湿性疾病 西医综合考试大纲本章节部分: 1.结缔组织病和风湿性疾病总论：包括疾病分类、主要症状及体征、主要实验室检查、诊断思路和治疗。 2.类风湿关节炎的病因、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。 3.系统性红斑狼疮的病因、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。 知识概要: 1.结缔组织病和风湿性疾病总论:包括疾病分类、主要症状及体征、主要实验室检查、诊断思路和治疗 结缔组织病和风湿性疾病总论 概述:弥漫结缔组织病:简称结缔组织病 特点:①属自身免疫病:包括器官特异性和非器官特异性两大类 ②以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础 ③病变累及多个系统 ④同一疾病在不同患者的临床表现和预后差异较大 疾病分类: 风湿性疾病的范畴和分类 弥漫性结缔组织病 类风湿关节炎、SLE、硬皮病、多发性肌炎、重叠综合征、血管炎病、系统性硬化、原发性干燥综合征 脊柱关节病 强直性脊柱炎、Reiter综合征、银屑病关节炎、未分化脊柱关节病 退行性变 骨关节炎(原发性、继发性) 与代谢和内分泌相关的风湿性疾病 痛风、假性痛风、马方综合征、免疫缺陷病 与感染相关的风湿病 反应性关节炎、风湿热 肿瘤相关的风湿病 滑膜瘤、滑膜肉瘤、多发性骨髓瘤、转移瘤 神经血管疾病 神经性关节炎、压迫性神经病变、雷诺病 骨与软骨病变 骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎 非关节性风湿病 关节周围病变、椎间盘病变、特发性腰痛、神经性风湿病 其他有关节症状的疾病 周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合征、慢性活动性肝炎 主要症状及体征: 常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现 病名 特异性表现 Wegener肉芽肿 鞍鼻 类风湿关节炎 强直性脊柱炎 骨关节炎 痛风 SLE 起病 缓慢 缓慢 缓慢 急骤 不定 首发 近端指间关节、掌指关节、腕关节 膝关节、髋关节、踝关节 膝关节、腰部关节、远端指间关节 第一跖趾关节 手关节 疼痛性质 持续性 休息后加重 休息后加重 活动后加重 疼痛剧烈夜间重 不定 肿性质 软组织为主 软组织为主 骨性肥大 红、肿、热 少见 畸形 常见 部分 小部分 少见 偶见 演变 对称性多关节炎 不对称 下肢大关节炎 负重关节症状明显 反复发作 - 脊柱骶髂关节 偶有病变 必有病变 功能受限 腰椎增生 唇样变 无病变 无病变 主要实验室检查:混合结缔组织病:抗RNP抗体(+)率最高 抗核抗体(抗核抗体的检测方法:间接免疫荧光法,即ⅡF) 肌炎:抗Jo-1抗体 干燥综合征:抗SSA抗体 系统性硬化:抗着丝点抗体 自身抗体检测 抗核抗体(ANAs) 包括DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗ENA抗体、抗核仁抗体四大类;ANA-最常见于SLE、混合结缔组织病 类风湿因子(RF) 见于类风湿关节炎、原发性干燥综合征、SLE、系统性硬皮病 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) ANCA对血管炎病(Wegener肉芽肿)的诊断和活动性判定有帮助 抗磷脂抗体 包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验反应假(+) 本抗体与血小板↓、动静脉血栓、习惯性自发性流产有关 抗角蛋白抗体谱 如抗核周因子抗体、抗角蛋白抗体等,对类风湿关节炎的特异性较高 诊断思路:特点:儿童相对少见,常累及多系统 治疗:非甾体抗炎药(NSAID):作用机制:抑制组织细胞产生环氧化酶(COX) 可用于治疗各种关节炎及躯体轻至中度疼痛 可改善症状,但不能控制病情进展 传统制剂:布洛芬、双氯芬酸、萘普生 选择性COX-2抑制剂:美洛昔康、塞来昔布、罗非昔布 糖皮质激素:作用机制:主要是抑制细胞免疫反应 具有强而快的抗炎作用,是许多结缔组织病的一线药物 改变病情抗风湿药(DMARD):可防止和延缓类风湿关节炎关节骨结构的破坏,不能消除低度免疫反应 特点是起效慢,停药后作用的消失也慢,故曾称为慢作用 抗风湿药 柳氮磺吡啶、金制剂、抗疟药(氯喹)、青霉胺、硫唑嘌呤、