陈易建--关于听神经疾病简介.docVIP

　　听神经病(auditory neuropathy，AN)是近年来逐渐为人们所认识的一种有特殊临床表现的听力损伤，其诊断、处理皆有别于一般的感音神经性聋。他们都有可测得纯音听阈，但引不出听性脑干反应(auditory brainstem response，ABR)。这类患者的言语识别率不成比例地低于纯音听阈，耳蜗微音电位和诱发性耳声发射多正常。诱发性耳声发射对侧抑制消失， 　　临床特点 　　听神经病发病率较低，且多自幼年起病。新生儿期有听力损伤高危因素的婴幼儿和青少年中检出ABR异常或引不出ABR，微音电位正常，即听神经病在高危婴幼儿中的发病率约为0.23 %。也有成人散发病例，虽然就诊时患者年龄跨度较大，但都是自婴幼儿或青少年期起病。听神经病发病率无性别差异。 　　1.病史：大多数患者主诉双耳听不清说话声，存有不同程度的言语交流困难，少数病例伴有耳鸣等，且多自幼年起病。均无耳毒性及噪声接触史，可有耳聋家族史。 　　2.纯音及言语测听：听神经病患者的纯音听阈呈轻、中度感音神经性聋，并呈现明显的个体差异。听力图可以是以低频损失为主的上升型，也可以是为以高频损失为主的下降型，还可以为平坦型曲线，但以低频感音神经性聋较多。言语听力差是听神经病的一个重要特点，患者言语识别率常不成比例地低于纯音听阈，推测言语识别能力差与听神经非同步化放电有关。到达更高位中枢的听觉信号发生语音畸变所致。