呼吸机使用讨论病例eudqhc6b.ppt

* * 先后于行全麻下两次左肺、右肺灌洗术 左肺灌洗5000ml，回收血性液体4900ml，右肺灌洗11000ml，回收10500ml * * 灌洗后 灌洗前 * * PAP PAP于1958年由病理学家Rosen等最先报道并加以描述，其病变特征是肺泡及细支气管腔内堆积过量的无定型、PAS染色阳性的富磷脂蛋白样物质，导致肺的通气和换气功能障碍。本病可发生于各年龄段，从新生儿到80岁以上老人均可患病，但大多数见于20~50岁年轻人，男性发病率比女性高2倍，偶可见于婴幼儿或儿童，约有半数病例有家族遗传倾向 PAP可分为“原发”和“继发”两型。病因不明的称原发性；继发性分为3种类型：①继发于恶性肿瘤及其他导致患者免疫功能严重低下的疾病，最常见于血液系统恶性肿瘤，肺癌也可合并PAP；②肺部感染；③吸入某些无机矿物质或化学物质 * * PAP的病因及发病机制尚不明确，目前有多种假说： ①肺泡巨噬细胞功能异常，使肺泡表面活性物质利用障碍 ②肺泡表面活性物质生成过多或清除减少 ③吸入硅、铝等无机粉尘 ④结核分支杆菌、奴卡菌、真菌和卡氏肺孢子虫等感染 ⑤免疫缺陷状态 ⑥粒-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）基因缺陷或机体产生GM-CSF抗体，继之引起Ⅱ型肺泡上皮细胞和肺巨噬细胞活性缺乏，不能有效地清除肺泡表面活性物质。另外，PAP的发病也可能与GM-CSF/白介素-3(IL-3)/IL-5受体的β链突变、GM-CSFcDNA点突变或肺表面活性物质蛋白-B(SP-B)编码基因发生突变有一定关系 * * PAP确诊主要靠病理诊断，经开胸或支气管肺活检（TBLB）获取肺组织 支气管肺泡灌洗术创伤小、安全、依从性好，一方面其外观具有特征性改变，呈米汤样，并出现泥浆样沉淀 另一方面BALF的沉淀可经PAS染色发现与病理组织一致阳性的富含磷脂物质，并在残存的吞噬细胞内发现PAS阳性物质，电镜扫描检查则可进一步发现具有高电子密度的板层小体 * * MDS PAP 目前考虑MDS继发PAP诊断成立 检索文献，目前国内未见报道 国外文献检索，有10篇文章报道13例MDS继发PAP，均为日本报道，西方国家未见类似报道 * * * * 发病机制 尚不清楚，可能机制有： 主要考虑是由于肺泡巨噬细胞清除表面活性物质障碍，其中内源性GM-CSF活性降低、合并真菌感染（尤其是曲霉菌感染）、染色体1短臂和染色体19长臂异常等是主要的诱发因素 MDS患者免疫功能低下容易继发感染，因而有学者建议常规应用广谱抗霉菌药物，尤其是针对曲霉菌感染药物，可能会取得良好的疗效 * * 外周血染色体分析显示正常 在本病例中，痰培养和肺活检均未发现曲霉菌，两性霉素B的治疗效果也不理想 * * 发热问题 感染：治疗无效 非感染：MDS疾病本身因素，其他因素 ----现代医学.2002;30(4):249 * * 经积极治疗效果不佳，患者病情进行性加重，并因经济问题放弃治疗出院 后死亡 * * MDS-PAP未来的治疗方向 --/viewprogram/115_pnt * * 病例讨论 解放军总医院呼吸科 解立新 * * 现 病 史 * * 尹XX，男性，33岁 2005年7月患者出现发热，咳嗽，伴活动后气短。考虑结核加重，加用PZA、EMB四联抗结核治疗，体温下降，但干咳、气短无明显减轻。 06年2月受凉后再次发热，最高体温40℃，咳白色粘液，量多。在当地医院给予抗感染治疗后体温正常。 2006年3月27日患者上述症状加重，最高体温39℃，咳白色粘液，量多，无咯血、胸痛 在北京某三甲医院急诊救治 * * 血气分析（2006-3-27）：（储氧面罩10L/min）：PH 7.457， PO2 66.7mmHg PCO 227.5mmHg HCO3 19.1mmol/l SO2 98% 应用拜复乐、丁胺卡那、泰能、稳可信等 抗感染，后好转出院 后病情再次加重，体温在38℃-39℃，咳嗽、咯黄白粘痰，进行性呼吸困难 为进一步治疗5月2日入我院 * * 既 往 史 * * 13岁时曾诊为“再障”，曾用雄激素治疗2年 患者于2004年3月无诱因出现间断发热，最高体温38.5℃，当时查血三系下降，未在意 2004年9月无诱因出现右下腹疼痛，伴无尿，诊为肾结石。查血常规“Hb7g/dl PLT 20×109/l”，予输血治疗后好转。当地医院骨髓涂片示“淋巴瘤？”，行CHOP化疗1疗程 2004年10月患者再次出现发热，最高体温40℃，至北京协和医院会诊骨髓片：考虑不典型骨髓增生异常综合征—难治性贫血伴原始细胞增多（MDS-RAEB），予多种抗菌药物治疗体温无明显下降 * * 04年11月请解放军总医院309临床部会诊考虑结核，给予抗结核治