双侧皮质延髓束支配——额肌.PPT

面 神 经 麻 痹 河南大学附属南石医院神经内科三病区 特发性面神经麻痹（idiopathic facial palsy）或称Bell麻痹（Bell palsy）是指病因不明的、茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的单侧周围性面瘫。 面神经炎的概述 病因和发病机制 面神经炎在脑神经疾患中较为多见，这与面神经管是一狭长的骨性管道的解剖结构有关，其仅能容纳面神经通过，面神经一旦发生炎性水肿，必然导致面神经受压，这可能是面神经炎发病的内在因素。 面神经炎发病的外在原因尚未明了。 有人推测可能因面部受冷风吹袭，面神经的营养微血管痉挛，引起局部组织缺血、缺氧所致。 也有的认为与病毒感染有关，但一直未分离出病毒。 近年来也有认为可能是一种免疫反应。膝状神经节综合征则系带状疱疹病毒感染，使膝状神经节及面神经发生炎症所致 面神经解剖 面神经解剖 1.运动：脑桥面神经核→绕过展神经核（内膝） →内耳孔→面神经管→膝状神经节→茎乳孔→支配除了咀嚼肌和上睑提肌以外的面肌以及耳部肌、枕肌、颈阔肌、镫骨肌等 支配面上部各肌（额肌、皱眉肌及眼轮匝肌）之神经元接受双侧皮质延髓束的控制， 支配面下部各肌（颊肌、口轮匝肌等）之神经元单独接受对侧皮质延髓束的控制。 2.感觉： 舌前2/3的味蕾→鼓索神经→膝状神经节→脑桥→孤束核 3.副交感：脑桥上涎核→副交感纤维→中间神经、岩浅大神经、舌神经→ 颌下神经节→ 节后纤维→舌下腺、颌下腺、泪腺 面神经解剖 面神经核上部：双侧皮质延髓束支配——额肌、皱眉肌以及眼轮匝肌面神经核下部：对侧皮质延髓束支配——颊肌、口轮匝肌等 临床表现 症状可见于任何年龄，无性别差异。多为单侧，双侧者甚少。发病与季节无关，通常急性起病，一侧面部表情肌突然瘫痪，可于数小进内达到高峰。有的患者病前1-3天患侧外耳道耳后乳突区疼痛，常于清晨洗漱时发现或被他人发现口角歪斜 临床表现 体征检查可见同侧额纹消失，不能皱眉，因眼轮匝肌瘫痪，眼裂增大，作闭眼动作时，眼睑不能闭合或闭合不全，而眼球则向外上方转动并露出白色巩膜，称Bell现象。下眼睑外翻，泪液不易流入鼻泪管而溢出眼外。病侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角被牵向健侧。不能作噘嘴和吹口哨动作，鼓腮进病侧口角漏气，进食及嗽口时汤水从病侧口角漏出。由于颊肌瘫痪，食物常滞留于齿颊之间。 临床表现 若病变波及鼓索神经，除上述症状外，尚可有同侧舌前2/3味觉减退或消失。蹬骨肌支以上部位受累时，因蹬骨肌瘫痪，同时还可出现同侧听觉过敏。膝状神经节受累时除面瘫、味觉障碍和听觉过敏外，还有同侧唾液、泪腺分泌障碍，耳内及耳后疼痛，外耳道及耳廓部位带状疱疹，称膝状神经节综合征（Hunt综合征）。 临床表现 临床表现 辅助检查 (一)实验室检查 急性感染性(风湿、骨膜炎等)面神经麻痹者可有①外周血白细胞及中性粒细胞升高;②血沉增快;③大多数患者脑脊液检查正常，极少数患者脑脊液的淋巴细胞和单核细胞增多。 辅助检查 二电生理检查 肌电图(EMG)可显示受损的面肌运动单位对神经刺激的反应，测知面神经麻痹程度及有无失神经反应，对确定治疗方针和判定预后及可能恢复的能力很有价值。通常可进行动态观察，在发病2周左右，应列为常规检查。神经传导速度(MCV)是判断面神经受损最有意义的指标，它对病情的严重程度、部位以及鉴别轴索与脱髓鞘损害，均有很大帮助。此外，电变性检查对判定面神经麻痹恢复时间更为客观，发病早期即病后5~7 d,采用面神经传导检查，对完全性面瘫的患者进行预后判定.患侧诱发的肌电动作电位M波波幅为健侧的30%或以上时，则2个月内可望恢复;如为10%~30%，常需2~8个月恢复，并有可能出现合并症;如仅为10%或以下，则需6~12个月才能恢复，甚至更长时间，部分病人可能终生难以恢复，并多伴有面肌痉挛及联带运动等后遗症。病后3个月左右测定面神经传导速度有助判断面神经暂时性传导障碍，还是永久性的失神经支配。 诊断 本病根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。发病后14-21天肌电图检查及面神经传导性功能测定，可协助判断疗程及预后。 诊断 面神经炎诊断标准: (1)起病突然。 (2)患侧眼裂大、眼睑不能闭合、流泪、额纹消失、不能皱眉。 (3)患侧鼻唇沟变浅或平坦、口角低并向健侧牵引。 (4)根据损害部位不同 临床表现为:①茎乳孔以上影响鼓索时，应有舌前2/3味觉障碍。②损害在蹬骨神经处，可有听觉障碍。③损害在膝状神经节处，可有乳突部疼痛，外耳道与耳廓部的感觉障碍或出现疱疹。④损害在膝状神经节以上，可有泪液、唾液减少。 鉴别诊断 　一、Guillain-Barre综合征： ①病因多有明确的感染病史; ②面神经麻痹可为双侧性; ③伴对称性四