神内教学查房-神经系统白塞氏病.pdfVIP

Behçets Disease 白塞病(Behçets Disease ，BD)又称贝赫切 特病、口—眼—生殖器三联征等。是一种慢性 全身性血管炎症性疾病，主要表现为复发性口 腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可 累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾 、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中 枢神经系统及大血管受累者预后不佳。 白塞病诊断和治疗指南.中华医学会风湿病学分会 2011 本病因1937 年由土耳其皮肤病医师 Behçet 报道而命名。 本病在东亚、中东和地中海地区发病率 较高，又被称为丝绸之路病。好发年龄为 16—40岁。北美和北欧人少见。 病因和发病机制 1. 感染学说 链球菌、丙型肝炎病毒 2. 免疫机制学说 患者血清中可检出抗口腔黏膜细胞抗体。 患者脑脊液中淋巴细胞增多，补体C3、IgG 升高。 3. 遗传因素学说 本病具有地区性发病倾向，主要见于日本、 中国、伊朗及地中海东部一些国家，其原因可 能与上述地区存在具有某种HLA抗原的人种 有关。 4. 其他 性激素分泌、锌元素缺乏 临床表现 1. 皮肤粘膜损伤: 在颊粘膜和外阴部由于淋巴细胞和浆细胞 浸润其表皮痛感细胞层,