【疾病名】外阴黑色素瘤【英文名】melanomaofvulva【缩写】【别名】外阴.PDFVIP

【疾病名】外阴黑色素瘤 【英文名】melanoma of vulva 【缩写】 【别名】外阴黑素瘤 【ICD 号】C51 【概述】 外阴恶性黑色素瘤与其他部位的黑色素瘤生物学行为方面显著不同，预后 也显著差于后者。黑色素瘤是来自于神经嵴黑色素细胞且较少见的恶性肿瘤。 黑色素细胞主要位于皮肤表皮，镶嵌于基底细胞之间，因此恶性黑色素瘤好发 于皮肤及近皮肤的黏膜。处理皮肤黑色素瘤的方法不能适用于外阴黑色素瘤， 同时由于外阴黑色素瘤的罕见性使得不能单从一个中心的长期回顾性研究中， 得出一些有关该病生物学及对处理有显著性指导性意义的结论。按治疗外阴鳞 状细胞癌的方法，行外阴广泛切除术及单侧或双侧腹股沟淋巴结清扫术并没有 达到预期的治疗结果，因此，外阴黑色素瘤的诊断治疗及生物学行为研究尚需 深入下去。 【流行病学】 外阴黑色素瘤占外阴恶性肿瘤的 3.6%～9%，是外阴第二常见的恶性肿瘤， 即仅次于外阴鳞形细胞癌。由于病例分析来源的不同，占所有外阴恶性肿瘤的 比率报道不一，国外文献报道的发生率有 2%，3.6%，6.7%，10%，但总的发生 率不超过 10%。国内报道的例数少，统计又不全面，外阴黑色素瘤约占全身皮 肤黑色素瘤的 2.9%(2/68)，占同期会阴恶性肿瘤的 2.89%(15/519)。 外阴黑色素瘤可发生于妇女的任何年龄，但随着年龄的增加发病也逐渐增 多，但发生在青春期的极少。在一些病例数超过25例研究年限超过 25年以上 者的临床研究中，患者的平均年龄在 50岁以上，年龄跨度 10～96岁，几乎 1/3的患者在绝经前发病，也有年龄＜20岁的许多报道，Egan报道 2 例10岁 以前的女孩患外阴黑色素瘤。许多研究一致显示在 50岁和 60岁妇女有一发病 的高峰。 该病在 1861年首次被报道，1994年美国的年发生率 0.108/10万，占所 有妇女恶性黑色素瘤的 1.3%；而英国中西部地区每年的发生率仅 0.08/10 万；瑞典的外阴黑色素瘤的发病为每年 0.19/10万，外阴黑色素瘤的发病未发 现有上升的现象 。 原发于皮肤的恶性黑色素瘤近年患病例数有上升趋势 。1992年总发病率 每年 2/10万，美国为每年 7/10万，1997年法国报道 9/10万。 外阴黑色素瘤在 白种妇女的发病较非洲裔、亚洲及其他肤色较重的人种常 见，据统计外阴恶性黑色素瘤在欧洲裔美国人中的发病是非洲裔美国人的 2～4 倍 。 【病因】 外阴恶性黑色素瘤常来源于结合痣或复合痣。尽管有一些外阴恶性黑色素 瘤家族史的报道，但有关家族性外阴黑色素瘤的材料几乎缺如 ，有皮肤黑色素 瘤家族史者患外阴恶性黑色素瘤的年龄早于无家族史者，二者相对 的年龄 44.8岁和 49.7岁。有家族史者可能有多发病灶和良好预后倾向 。与妊娠有关 的证据存在有怀疑，尚未定论。其他因素如性伙伴、激素影响等也未显示出与 外阴黑色素瘤发病有关。 【发病机制】 1.黑色素瘤的临床病理生长形式 按照色素瘤的生长发展方式，一般皮肤 黑色素瘤可分 3 种类型 ：浅表蔓延型、结节型和雀斑型。 (1)浅表蔓延型：尖锐，边缘呈弧形，表面隆起不平，可出现结节 。外观呈 杂色，有褐、棕、灰、黑、粉红和白色混合组成 。在侵犯基质 以前有一个范围 相对较大放射状生长阶段，一旦进入向基质垂直生长浸润阶段，临床疾病进展 相当快 。浅表蔓延型约占皮肤黑色素瘤的 70%，1/2～2/3的外阴黑色素瘤表现 浅表蔓延型生长。 (2)结节型 ：有黑色和蓝黑色两种，表面光滑或不平。此型仅存在垂直浸润 生长阶段，病史短暂，在诊断时具有较深的基质浸润 。此型 占皮肤黑色素瘤的 10%～15%，占外阴黑色素瘤的 25%～50%。 (3)雀斑型：覆盖面积大而边沿不齐，颜色为深浅程度不同的棕色，其特点 放射状生长，向深部浸润发展，确诊时一般属晚期。该型 占外阴黑色素瘤的 0%～10%。 2.外阴黑色素瘤的大体观 常见于无毛发分布区，65%～70%起 自于或累及 外阴的黏膜面，25%仅累及一侧大阴唇，10%累及阴蒂，约有 2