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病 例 讨 论 龙晓宙 大家早上好！ 病史：5岁儿童，头痛，呕吐，左侧肢体乏力1月余，左侧肢体肌力3级 CT 病例特点 1、儿童5岁，病程1个月；2、主要表现：颅内压增高表现及左侧肢体无力；3、查体：左侧肢体肌力3级；4、影像学：CT：右侧顶叶等、高混杂密度，似有囊变，周围明显水肿，占位效应明显；MR：T1等或稍低信号，侧脑室水平层面混杂高信号，周围似有假包膜征，T2等高混杂信号，周围明显水肿。增强见较均匀强化，边界清楚。诊断：？定位：？定性：？ 病理结果 血管周细胞瘤（血管外皮细胞瘤） 颅内血管外皮细胞瘤 概述 血管外皮细胞瘤（hemangipericytoma,HPC）： 是一种不常见的软组织肿瘤，可发生于身体各部位软组织中，以肺、骨骼最多见，其次可见于肾、肝脏和皮肤，在中枢神经系统是一种少见的富血管性肿瘤. HPC的起源及WHO分类 1942年Stout和Marry首先报道并命名HPC。 目前认为HPC起源于毛细血管的Zimmerman细胞，又称血管周细胞，它是紧贴毛细血管网状纤维断续排列的梭形细胞，具有多分化潜能。 1954年Begg和Garret首次报道原发于颅内的HPC。 Kawashima认为颅内HPC与外周HPC存在不同的分子表型，并且其起源可能与蛛网膜细胞存在密切关系。这尚有待于进一步的研究证实。 临床表现 HPC患者的病程一般较短，从发病到确诊多在12个月以内，多见于男性，男女比例可达2:1左右。可发生于任何年龄，以成年人多见，且年龄多在45岁以下。 症状无特殊性，主要为局灶压迫和颅内压增高症状为主，也有以自发性颅内出血起病者。 颅内HPC除了容易原位复发和中枢神经系统转移外，还可以出现颅外转移，最常见的部位是骨、肝、肺。 影像学诊断 CT：平扫多表现为类圆形或分叶状等、略高或混杂密度颅内占位，边界清晰，周边颅骨多有侵蚀，瘤内多无钙化。增强后肿瘤明显强化。 MRI：T1WI等或稍低信号，T2WI等或稍高信号，且随回波时间的延长信号有所衰减。肿瘤多有明显边界，形态呈分叶状或瘤周有“蘑菇样”小结节，瘤组织内可见丰富血管流空信号和血窦样结构。增强后病灶呈明显持续强化，强化效应类似于动脉瘤的强化征象。 DSA：典型的表现为静脉期延长的螺旋状血管性结构。 PET：蛋氨酸摄取量增加5倍，肿瘤呈高灌注，且高灌注区葡萄糖利用率降低。 影像学诊断 病理学特点 肉眼观：呈分叶团块状，灰红或红色，质地坚韧。 光镜下：瘤内有许多内衬扁平细胞的毛细血管，壁菲薄，或扩张成血窦，或受压呈裂隙状，相互吻合似“鹿茸”状。短梭形、圆形或卵圆形肿瘤细胞围绕毛细血管呈“洋葱皮”样或片状排列。瘤细胞胞浆中等，胞质染色普遍较淡，细胞边界欠清，胞核圆形或卵圆形，核膜明显，核仁明显1-2个，染色质较细多靠近核膜。 病理学特点 免疫组化：发现瘤细胞间富有CD34和血管平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性的血管及裂隙，且波形蛋白（Vim）阳性，上皮膜抗原（EMA）阴性。 电镜下：肿瘤细胞散在分布于毛细血管周边，细胞间无桥粒和缝隙连接，细胞浆相对丰富，细胞膜表面可见一层清晰的基板，胞浆内可见线粒体粗面内质网轻度扩张，细胞核形态不甚规则，可见核膜凹陷及异常形态的胞核，核仁较大。 病理学特点 HPC与脑膜瘤的鉴别诊断 HPC病程较短，多不超过1年；而脑膜瘤的病程相对较长。 HPC多见于男性，男女发病比例可达2:1；而脑膜瘤则多见于女性。 HPC的CT扫描以毗邻骨质破坏多见，少见骨质增生及瘤内钙化；而脑膜瘤则多见骨质增生及钙化，少有骨质破坏。 MRI扫描可见HPC瘤体多分叶，周边水肿少见，基底多窄，信号可混杂，瘤内常可见坏死囊变，时有血管流空现象及血管窦；而脑膜瘤无上述表现。 HPC与脑膜瘤的鉴别诊断 DSA可见HPC可有颈内动脉、颈外动脉及椎基底动脉系统供血，并可见静脉期延长及特征性的螺旋状血管结果；脑膜瘤则无上述表现。 病理检查光镜下HPC多见毛细血管，可形成“鹿茸状”的血管窦；而脑膜瘤则多为沙砾样或纤维团结构。 免疫组化：HPC的Vim阳性，而EMA阴性；脑膜瘤则两者均为阳性。 治疗方法及预后 手术全切或扩大切除是目前最佳的治疗方法。因肿瘤血供丰富，术中可见肿瘤表面及周边硬膜密布增生的丛状血管，手术的关键在于控制和减少出血。 有学者提出对于术前怀疑HPC的患者应行DSA，栓塞其主要供血血管后再行手术切除以减少术中出血。 Soyuer等研究结果：全切除的无复发率为84%，部分切除的为38%，组间差异明显。 治疗方法及预后 对于术后放疗，很多研究认为有必要。 Kim等报道单纯的全切肿瘤与全切肿瘤并术后常规放疗的5年无复发生存率分别为70%和100%，且差异显著。 Dufour等报道9例未行术后放疗的患者有88%的复发率，而术后常规放疗的患者复发