星形细胞肿瘤 昆明医学院.pptxVIP

概述(introduction) 星形细胞肿瘤是最常见的神经上皮性肿瘤，据文献报告占颅内肿瘤的1 3％～26％，占胶质瘤2 1.2％～5 1.6％。男性多于女性，可发生在任何年龄，而发病高峰在3 1～40岁 。 星形细胞肿瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，一般成年多见于大脑半球和丘脑、基底节区，儿童多见于幕下。 病理(pathology) (1)星形细胞瘤肿瘤主要位于白质内，呈浸润性生长，实性者无明显边界，多数不限于一个脑叶 。肉眼观察质地灰红色或灰白色，质地多较硬，约半数左右的肿瘤呈部分囊性变，少数小脑星形细胞瘤为实质性，呈浸润性生长，无明显边界，预后较囊性者差。 根据肿瘤的组织学特点，星形细胞瘤可分为纤维型、原浆型和肥胖型三种亚型： 1)纤维型(fibrillary)：最为常见，生长缓慢，质地较硬韧。2)原浆型(protoplasmic)：少见，质地软，主要见于大脑内，瘤体较大，灰红色，在脑内浸润性生长，没有包膜，有囊性变，少数见有出血灶。 3)肥胖细胞型(Gemistocytic)：较少见，好发于大脑半球内，亦可见在透明隔部位，浸润性生长，质地软，常可见小囊形成。 (2)间变性或恶性星形细胞瘤本型是1 979年WHO分类中新增加的一类星形细胞瘤。实际上即为各种亚型的生长活跃的表现。亦主要见于大脑内，瘤体较大，有时侵犯几个脑叶或者越过中线侵犯对侧大脑半球。瘤组织色灰红，质地较软，在脑内呈浸润性生长，有囊性变和小灶性出血坏死灶。 (3)毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤来源于神经上皮组织肿瘤。与其他类型的星形细胞瘤相比。肿瘤好发于中线结构的脑白质部位和小脑半球，以发生在漏斗部位者最为典型，有时称漏斗瘤；发生于视神经称为视神经胶质瘤。大宗病例统计毛细胞型星形细胞瘤是不常见的，占颅内胶质瘤4.0％～5.0％。 临床表现(Clinical manifestation)临床表现 星形细胞瘤生长缓慢，病程较长，自出现症状至就诊时平均2年，有时可长达10年。临床症状包括一般症状和局部症状，前者主要取决于颅内压增高，后者则取决于病变的部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。 (1)一般症状大脑半球的星形细胞瘤发病缓慢，病程较长，多数先出现由于肿瘤直接破坏所造成的定位体征和症状，随后又出现颅内压增高的症状。小脑星形细胞瘤由于较早的影响脑脊液循环通路，多先出现颅内压增高症状，脑干的星形细胞瘤进展较快，病程较短，早期出现颅神经损害和锥体束征，而颅内压增高的症状常见于晚期。颅内压增高的症状主要包括头痛、呕吐、视神经乳突水肿，视力视野改变，癫痫、复视，头颅扩大(儿童期)和生命体征的改变等。 (2)局部症状1)大脑半球星形细胞瘤：可为实性，也可能有大囊，壁的某一部位附有肿瘤实质部分。大脑半球星形细胞瘤约有60％发生癫痫，肿瘤接近脑表面者易出现，约有1／3的病人可以以癫痫为首发症状或主要症状，癫痫发作的类型与肿瘤所在的部位有关。广泛侵犯额叶肿瘤表现明显的精神障碍。在颞枕叶累及视觉传导通路或视觉中枢时可出现幻视、视野缺损。额后中央前回附近受累时常出现不同程度的偏瘫。顶叶下部角回和缘上回受累者可有失算、失读、失用及命名障碍。在优势半球运动或感觉性语言中枢损害时，可相应出现运动和感觉性失语。顶叶皮层病变可造成皮层感觉障碍。由于大脑半球的所谓“哑区”的存在，使得该部位(主要指额、颞叶前部)的肿瘤无局部症状(占20％)。 2)小脑星形细胞瘤：约占星形细胞瘤的25％，肿瘤多数位于小脑半球，其次为蚓部及四脑室。儿童较成人多见。 位于小脑半球者多表现为单侧肢体的共济失调，上肢较下肢明显。肿瘤位于蚓部或小脑半球近中线时，可出现静止性共济失调、小脑步态和平衡失调。上蚓部肿瘤表现为向前倾斜，下蚓部肿瘤多向后倾斜。水平眼震多见于小脑半球肿瘤，出现旋转或垂直眼震表明肿瘤可能侵犯脑干。严重的小脑损害可出现小脑性语言。存在小脑扁桃体下疝者则可出现颈部抵抗、强迫头位甚至小脑危象。 3)丘脑星形细胞瘤：典型的丘脑综合征(Dejerine—Roussy)包括：①病变对侧肢体轻瘫。②病变对侧半身感觉障碍(以深感觉为主)。③病变对侧半身自发性疼痛。④同侧肢体的共济运动失调。⑤病变同侧舞蹈样运动。但丘脑肿瘤患者发生以上典型表现者甚少，临床症状表现很大的变异，当肿瘤向前内侧发展时精神障碍较明显；向丘脑下部发展时内分泌障碍较为突出；向丘脑枕部发展除了出现病变对侧同向性偏盲外，还可影响四叠体出现瞳孔不等大、眼球上视障碍，听力障碍等症状。 4)视神经星形细胞瘤：多见于儿童。肿瘤生长缓慢，多数患者病程较长，主要为视力损害和眼球的位置异常，颅内型肿瘤可阻塞室间孔而出现颅内压增高的表现，少数侵犯视丘下部而出现内分泌功能的紊乱，眶内或颅眶沟通型可造成同侧视力减退和视野的缩小，视交叉受累则可出现不规则偏盲