淀粉样变肾脏病理改变大体.pptVIP

淀粉样变的肾脏病理改变 杭州市中医院肾内科 孙建实 大体 肾脏体积增大，苍白，质地坚硬，表面大小不均颗粒状。切面可见皮质增厚，淀粉样沉积物呈黄色辐状条纹。 光镜 淀粉样物质为无定形，弱嗜伊红物质。原发性淀粉样变性的淀粉样蛋白主要由轻链蛋白片段构成（AL）继发性淀粉样变性的淀粉样蛋白主要由淀粉样蛋白A构成（AA）。高锰酸钾氧化法可以鉴别原发和继发性淀粉样变性病，刚果红染色后，AL具有抗高锰酸钾氧化的特性，不退色；AA则不再着色。 光镜 早期沉积于肾小球系膜区，部分小球呈节段性沉淀，当大量沉积时小球呈结节性改变，需与糖尿病肾病结节鉴别，其为无细胞性结节，PAS和银染色阴性。原发性淀粉样变主要沉积于全身间叶组织，自血管外膜向中层蔓延，称为胶原纤维周围型。继发性淀粉样变自肾小球毛细血管内向外发展或系膜区广泛的透明样变，伴毛细血管基膜增厚，称为网状纤维周围型。 光镜 后期：可见大的团块淀粉样物质的沉淀和毛细血管基膜的明显增厚，并侵入管腔导致阻塞。刚果红染色呈砖红色阳性，偏光显微镜下有绿色表现。 免疫 免疫球蛋白以IgM多见，IgG、C3也可阳性，抗AA、抗AL、抗Kappa、抗Lambda、抗B2—m抗血清与其相应的淀粉样蛋白，均可发生阳性反应。沉积于系膜区和毛细血管壁，远端小管和髓襻也常有淀粉样物质沉积。 电镜 显示特征性的密集的淀粉样纤维结构，直径8~10nm，僵硬不分支，排列紊乱