自身免疫性溶性贫血临床路径.docVIP

PAGE PAGE 6 自身免疫性溶血性贫血临床路径 （2016年县级医院版） 一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD-10：D59.101/D59.601）。 （二）诊断依据。 根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，2006年，人民卫生出版社）。 1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA) （1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现，如乏力，苍白，黄疸，脾大等临床症状体征及血清间接胆红素增高，血清乳酸脱氢酶增高，结合珠蛋白降低，网织红细胞绝对值增高等实验室依据。 （2）直接Coombs试验阳性。 （3）如广谱Coombs试验阴性（包括IgG,IgM,C3），但临床表现符合，肾上腺皮质激素等免疫抑制治疗有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为Coombs试验阴性自身免疫性溶血性贫血。 （4）需除外系统性红斑狼疮(SLE),类风湿性关节炎（RA），溃疡性结肠炎(UC)等自身免疫性疾病或其他疾病如淋巴类肿瘤包括慢性淋巴细胞性白血病（CLL），淋巴瘤等；支原体，CMV病毒感染引起的继发性自身免疫性溶血。 2.冷凝集素综合征 （1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：寒冷环境下出现耳廓、鼻尖及手指发绀，加温后消失，可有贫血或黄疸的体征