病例讨论神经内科.ppt

甲状腺功能 T3，FT3，T4，FT4在正常范围内； TSH ↑11.879uIU/ml (0.35-5.50) ； TgAb （甲状腺球蛋白抗体）↑500U/ml （0-60）； TPOAb（甲状腺过氧化物酶抗体）↑195.20U/ml（0-60）； 甲状腺功能-亚临床甲减（自身免疫性甲状腺炎） 鉴别诊断 慢性吉兰-巴雷综合征（CIDP） 主要表现为对称性肢体远端或近端无力，大多自远端向近端发展。查体可见四肢肌力减退，肌张力低，伴或不伴肌萎缩，四肢腱反射减低或消失。四肢末梢性感觉减退或消失。 支持点： 双下肢多发性运动、感觉功能障碍，进展期超过2个月； 双下肢腱反射消失； 电生理检查示MCV、SCV减慢，F波潜伏期延长； 鉴别诊断 慢性吉兰-巴雷综合征（CIDP） 支持点： 脑脊液检查可见蛋白-细胞分离，免疫球蛋白含量升高。 不支持点： CIDP一般不出现皮肤损害、内分泌功能障碍、脏器肿大等； 无骨骼损害，无浆细胞异常增殖； 进一步检查：骨髓穿刺术。 鉴别诊断 多发性骨髓瘤（Multiple myeloma，MM） 是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。骨髓内有浆细胞的克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿中出现本-周氏蛋白，最后导致贫血和肾功能损害。髓外侵润可导致淋巴结及肝等受累器官肿大。侵及神经系统以胸、腰椎破坏压迫脊髓所致截瘫多见，其次为神经根损害，部分患者可出现多发性神经病变。 支持点： 肝、脾肿大，ESR加快； 鉴别诊断 多发性骨髓瘤（Multiple myeloma，MM） 多发性神经病变，双侧对称性远端感觉和运动障碍； 尿酸升高、尿蛋白阳性等肾功能损害表现； 不支持点： 患者以多发性神经病变为首发症状，而MM多以骨部疼痛为首发症状； 全身骨扫描未见溶骨性骨骼破坏； 无贫血征象，血钙降低； 尿本周蛋白阴性。 进一步检查：骨髓穿刺术。 POEMS综合征 目前认为POEMS综合征是一种浆细胞瘤或浆细胞增生而导致多系统损害的一种综合征。 该综合征的临床表现主要为多发性神经病(Polygneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮肤改变(Skin-changes)。取其英文之首字母,称为POEMS综合征。 流行病学 发病率低，占浆细胞疾病的2%以下。 临床上男性发病率高于女性，男女之比2-3：1。 发病年龄为26-80岁，多见于40～60岁。 病因与发病机理 病因尚不明确。一般认为是与浆细胞增殖产生异常免疫球蛋白有关的自身免疫性疾病。有资料报道：通过放免示踪法技术发现患者血清中存在IgG、IgA、 IgM、λ蛋白，神经活检发现大量的神经轴索缺失及脱髓鞘，神经内膜下有免疫球蛋白沉积，神经髓鞘上也可有M蛋白沉积。临床应用免疫抑制剂、对孤立性浆细胞瘤切除或化疗后，病情可好转，血中γ-球蛋白下降，M-蛋白转阴，支持上述观点。 可能与人类疱疹病毒8型（HHV-8）感染有关。 病因与发病机理 发病机理尚不十分清楚。可能与M蛋白或浆细胞分泌的淋巴活素对周围神经系统、内分泌腺体、骨骼、网状内皮系统、造血系统和自身免疫系统的毒性作用有关；也可能与高粘稠血症有关。 有报道认为炎性细胞因子在 POEMS 综合征的发病中起主要作用，如IL-6、TNF- α、VEGF等。TNF-α水平长期升高与神经脱髓鞘病变及肝脾肿大、内分泌失调、水肿等均有关。VEGF水平升高可引起神经损害、骨硬化改变以及肾功能损害。 临床表现 1、多发性神经病（ Polyneuropathy ） 见于所有患者，是最常见的首发症状。多呈进行性、对称性感觉、运动损害，从四肢远端向近端发展，感觉麻木、疼痛、乏力，肌肉逐渐萎缩，可致瘫痪，腱反射消失。常以感觉受累在先，运动损害在后，颅神经损害少见。个别患者仅有运动障碍。部分患者脑脊液压力增高，蛋白增高(＞ 0.5g/L)，糖、氯化物、细胞数正常，提示蛋白-细胞分离，可见视乳头水肿、多汗、低血压、阳痿、腹泻、便秘、肠麻痹等植物神经功能障碍。肌电图检查示运动神经和感觉神经的传导速度显著减慢。周围神经活检， 可见不同程度的轴索变性和/或节段性脱髓鞘改变。 临床表现 2、脏器肿大（ Organomegaly ） 肝肿大（24%-78%）； 脾肿大（22%-64%）； 淋巴结肿大（11%-31%）； 淋巴结肿大可表现为Castleman病（巨大的淋巴结增生和血管滤泡性淋巴结增生）。 临床表现 3、内分泌疾病（ Endocrinopathy ） 常影响性腺、甲状腺、胰腺、肾上腺及甲状旁腺等； 性腺：男性阳痿、女性化乳房；女性可出现闭经、痛性乳房增大、溢乳，雌激素增高、泌乳素增高； 甲状腺：甲状