心肌病2012.ppt

心 肌 疾 病 心肌病定义 心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病和先天性心血管病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病。其分类包括扩张型心肌病、肥厚型肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病，共分四型。 病因明确的心肌疾病称特异性心肌病。 病 因 病因不明，除特发性、家族遗传性外，病毒感染是其重要原因，病毒对心肌的直接损伤或体液、细胞免疫反应所致心肌炎可导致和诱发扩张型心肌病。此外，围产期、酒精中毒、抗肿瘤药物、代谢异常等多因素亦可引起本病。 病 理 以心腔扩张为主，肉眼可见心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉无改变。 组织学 ：非特异性心肌细胞肥大、变性，纤维化等病变混合存在 。 临 床 表 现 起病缓慢，以充血性心力衰竭症状为主，且多在临床症状明显时才就诊，部分患者可发生栓塞或猝死。 主要体征：心脏扩大，第三心音或第四心音及P2亢进，(血流动力学改变)，奔马律。常合并各种类型的心律失常。 实验室和其它检查 胸部X线：心影明显增大，肺淤血。 心电图： 多种心电异常的各种心律失常。 ST—T改变，低电压，R波减低， 少数可见病理性Q波(深而不宽)，多是心肌广泛纤维化的结果 心内膜心肌活检 心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等，缺乏特异性，但有时可用于病变程度及预后评价的参考。 诊断与鉴别诊断 缺乏特异性诊断指标， 排除法 ,大心脏、心律失常和充血性心力衰竭。X线胸片，超声心动图证实有心脏腔室扩大与心脏弥漫性搏动减弱， 除外各种病因明确的器质性心脏病， 急性病毒性心肌炎 风湿性心脏瓣膜病 冠心病，高心病 先天性心血管病 各种继发性心肌病等，才可确立诊断。 治疗和预后 预后不良。病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频率较高。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。一般认为症状出现后5年的存活率在40％，10年存活率在22％左右。因本病原因未明，尚无特殊的治疗方法。 治 疗 ACEI: 长期服用 ?受体阻滞剂: 小剂量开始，长期服用 人工心脏起搏器 心脏移植 肥厚型心肌病 肥厚型心肌病 (hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。 根据流出道有无梗阻分为: 病 理 主要改变在心肌，左心室形态学的改变。其特征的类型: 对称性心室间隔肥厚（asymmetric septal hypertrophy，ASH） 心肌均匀肥厚(或)心尖部肥厚(apical hypertrophy，APH) 组织学特征：心肌细胞肥大、排列紊乱 临 床 表 现 可无自觉症状，因猝死才被发现。 心悸、胸痛、劳力性呼吸困难。 起立或运动时出现眩晕，神志丧失等。 体格检查：心脏轻度增大，可闻第四心音；胸骨左缘第3—4肋间：较粗糙的喷射性收缩期杂音（流出道有梗阻）心尖部：收缩期杂音。 实验室和其他检查 X线检查：心影增大多不明显，如有心衰则心影明显增大。 心电图：最常见为左心室肥大，ST—T改变, 各种不同类型心律失常。 病理性Q波在 Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V3-V6 上的出现为本病的特征 V 1可见R波增高，R／S比增大。 心尖部肥厚(APH型)患者可在心前区导联出现巨大的倒置T波。 超声心动图 二尖瓣前叶在收缩期向前方运动 主动脉瓣在收缩期呈半开放状态 室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比＞1.3，室间隔厚度≥15 mm 梗阻的病例:室间隔流出道部分向左心室内突出 ，使左室腔缩小 诊断和鉴别诊断 对临床或心电图表现类似冠心病的患者，如患者较年轻，诊断冠心病依据不充分又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病的可能。 结合心电图、超声心动图及心导管检查作出诊断。 如有阳性家族史(猝死，心脏增大等)更有助于诊断。 特异性较好是：超声心动图、心血管造影及心内膜心肌活检 治疗和预后 本病的预后因人而异，可从无症状到心力衰竭、猝死。 一般成人病10年存活率为80％，小