【疾病名】小儿视神经胶质瘤.PDFVIP

【疾病名】小儿视神经胶质瘤 【英文名】pediatric optic glioma 【缩写】 【别名】optic glioma of children；儿童视神经胶质瘤 【ICD 号】M9380/3 【概述】 视神经胶质瘤 (optic glioma)的发病率相对较低，以儿童较为多见。大约 1/3的肿瘤仅局限于一侧视神经，而2/3的患者联合有视交叉、下丘脑、三脑 室底及视束的侵犯。20%～50%的视神经胶质瘤患儿合并有神经纤维瘤病，而 15%的神经纤维瘤病患儿表现有视神经的侵犯。本症属生长缓慢的良性肿瘤，肿 瘤的自然病程多种多样：一些类似错构瘤，肿瘤很小，可许多年不生长；而部 分肿瘤可表现隐袭性视力损害、个别有性早熟。 【流行病学】 本症大约占儿童脑肿瘤的 3%～6%，本组报道 18例，占2000例儿童脑瘤的 0.9%，较国外报道低。75%的病例发生在 10岁以下儿童，男女发病无明显差 异。 【病因】 神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形 成，称为胶质瘤；另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成，没有概括名 称。由于从病原学和形态学上，现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤 常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见 的颅