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定义 多发性硬化 (Multiple sclerosis,MS) 是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病，其病因尚不明确，可能与遗传、环境因素、病毒感染及自身免疫等相关，最终导致中枢神经系统髓鞘脱失、少突胶质细胞损伤，部分可有轴突及神经细胞受损。 机制 诊断 诊断 诊断 诊断级别（3个等级） 肯定MS：完全符合诊断标准，其它疾病不能更好解释的临床表现 可能MS：不完全符合诊断标准，临床表现怀疑MS 非 MS：在随访和评估过程中发现其他能更好解释临床表现的疾 病诊断 特点 MS空间多发性： 具备以下4项条件中的3项 1、出现1个普通Gd增强的病灶或9个T2高信号病灶 2、出现至少1个天幕下病灶 3、出现至少1个皮质病灶 4、出现至少3个脑室周围病灶 要求：病灶在横断面上的直径在3mm以上，病灶与天幕下病灶有同等价值 特点 MS时间多发性： 1、临床发作后至少3个月MRI出现新的Gd增强病灶； 2、或临床发作后30天以上，与参考扫描相比出现了新的T2病灶。 其它诊断标准： 异常脑脊液表现：脑脊液中出现与血清不一致的寡克隆区带或IgG指 数增加或两者都有。 异常的VEP表现：特征性表现为VEP潜伏期延长而波型相对正常。 病例 A、B：横断面示白质内 Gd增强的闭合环与未闭 合环； C、D：冠状面示Gd增强 的闭合环。 鉴别诊断 结缔组织病:如系统性红斑狼疮、白塞氏病、干燥综合症 感染性疾病:如Lyme病、梅毒等螺旋体感染、脑囊虫、进行性多 灶性白质脑病 肉芽肿性疾病：结节病、Wegener肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿等 遗传代谢性疾病：如肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养 不良、CADASIL、维生素B12缺乏、叶酸缺乏等 鉴别诊断 其它脱髓鞘疾病：视神经脊髓炎、急生播散性脑脊髓炎等 其它疾病：如中枢神经系统血管炎、淋巴瘤、血管畸形、腔梗等 功能性疾病：如癔症、神经症等 治疗 治疗原则：早期治疗 治疗目标： 急性期--减轻症状、降低残疾 缓解期—减少复发、减缓进展 （疾病调节治疗disease modifying therapy,DMT） 治疗 急性期治疗： 糖皮质激素：主张大剂量、短疗程 血浆置换（PE）：急性重症或其它疗效欠佳时选择 IVIg：可供选择的二线、三线治疗手段 治疗 1、糖皮质激素 治疗的原则：大剂量，短疗程, 不主张小剂量长时间应用激素。常用甲 基强的松龙 2、血浆置换 MS的疗效不肯定，一般不作为急性期的首选治疗，仅在没有其它方法时作为一个可以选择的治疗手段。 3、静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG) 总体疗效仍不明确，仅作为一个可选择的治疗手段;没有充足的证据证实长期治疗对患者有益。 治疗 缓解期治疗： 干扰素B 那珠单抗 其它免疫抑制剂：如硫唑嘌呤 对症治疗： 疼痛、焦虑、抑郁、疲劳、膀胱直肠功能障碍及其它 MS的诊断与鉴别诊断 MS MS 仍需时间证据，进一步MRI寻找新的病灶时间证据（不同时期）或新的临床发作；仍需空间证据，需进一步MRI寻找新的病灶空间证据或大于2个MRI病灶+脑脊液证据或不同部位再次发作 1次临床发作； 1个客观临床证据病灶（或临床孤立综合症） 仍需时间证据，进一步MRI寻找新的病灶时间证据（不同时期）或新的临床发作 1次临床发作； 2个以上客观临床证据病灶 仍需空间证据，需进一步MRI寻找新的病灶空间证据或大于2个MRI病灶+脑脊液证据或不同部位再次发作 至少2次临床发作； 1个客观临床证据病灶 无 至少2次临床发作； 至少2个客观临床证据病灶 诊断所需附件条件 临床表现 2005年McDonald改版MS诊断标准 MS 疾病进展1年以上（回顾性或前瞻性决定）和具备以下3条中的2条： 1、脑MRI阳性发现（9个T2病灶或4个以上 T2病灶加视觉诱发电位VEP异常）； 2、脊髓MRI阳性发现（ 2个T2病灶）； 3、脑脊液异常发现。 原发进展型MS （ PPMS ） 诊断所需附件条件 临床表现 2005年McDonald改版MS诊断标准 MS MS MS MS 常规MRI 2B-6床 男 50岁 住院号629803 A B C D ← ← ← → DWI（A）（B）:多发病灶,部分病灶强化（一个环形强化病灶）