肌肉疾病教学课件.ppt

* 肌肉疾病 Muscular Diseases 第一节 周期性瘫痪 Periodic Paralysis 周期性瘫痪特点是反复发作的弛缓性肌无力, 发作时可伴血钾水平异常, 发作间期肌力正常 概念 分为三型 低钾型(最多见) 高钾型 正常血钾型 低血钾型周期性瘫痪 (hypokalemic periodic paralysis, HoPP) 常染色体显性遗传钙通道病 病因发病机制 部分为甲亢性周期性瘫痪 可为家族性, 我国多为散发病例 我国多见, 男性居多 发作与甲亢严重程度无关 临床表现与低血钾型类同 发作多在觉醒时\运动饱食后, 持续数日 心律失常较多 T3\T4\TSH检测 临床表现 甲亢性周期性瘫痪 1. HoPP诊断 发作性的临床表现 发作时伴血清钾降低 补钾醋氮酰胺治疗有效 注意家族史 诊断鉴别诊断 1. 发作的治疗 重症: 10%氯化钾10~15ml加入500ml输液中i.v滴注, 口服补钾 防治 HoPP急性发作: 10%氯化钾/10%枸橼酸钾20~50ml, 24h总量10g, 分次p.o, 无效时加量, 直至好转 ① 平时少食多餐, 限制钠盐摄入, 避免过饱\受寒 \酗酒过劳等 ② 甲亢性HoPP积极治疗甲亢 ③ 首选碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺, 250mg, p.o,