大前庭水管综合征诊治-IOS讲课幻灯.pptxVIP

1;2;3;4;5;LVAS的诊断思路； LVAS的特征表现：（1）流行病学研究；（2）临床表现； （3）听力学检查特征；（4）影像学检查；（5）基因学检查。 LVAS的发病机制； LVAS的预防和治疗； 大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome, LVAS);大前庭水管综合征的诊断思路;8;LVAS诊断的“金标准”： 主要依靠高分辨率CT和MRI扫描 1978年, Valvassori 提出的诊断标准是:前庭水管的外口与总脚或峡部后中点直径〉1.5mm为扩大 也有少数学者认为，CT横断面外口宽度〉2.0mm为扩大 但近十年来观点有所改变：MRI作为诊断LVAS的金标准更为合适（Hamsberger 1995 Laryngoscope）;10;11;大前庭水管综合征的诊断思路;13;14;15;16;17;18;19;20;21;22;23;24;25;26;27;28;29;30;31;病例1：0501212，患儿，女 3岁，汉族，辽宁籍 病史：2005年3月11日来我科就诊。2岁时发现孩子听力不好，3个月和8个月时曾从床上摔下病史。近期听力下降明显 病例特点：由此???儿开始发现ASNR与LVAS有相关性 基因检测结果：复合杂合突变（Q-谷酰氨酸 X-终止突变）;33;34;35;36;37;38;39;40;41;42;4