2016年 PBL查房---血友病.ppt

Company Logo LOGO PBL查房---血友病 2016-03-18 查房教案 查房题目??? 血友病 查房对象??????13床 金某某 查房目标： 1. 血友病的定义 2. 血友病的临床特征 3. 如何鉴别血友病 4. 如何正确护理血友病患者？ Company Logo 查房教案 拟提的问题： 1.什么是血友病？ 2.血友病的临床表现？ 3.血友病的治疗原则有哪些？ 4.如何正确护理血友病患者？ 小结: 通过PBL结合业务查房掌握血友病的定义和临床特征，掌握血友病治疗原则、护理要点，如何预防护理提高患者生存质量。 Company Logo 患者金某某，男性，45岁，已婚，反复肌肉关节肿痛40余年，左上腹痛4天 初始评估: 意识清晰， T:36.6℃，P：74次/分， R:20次/分 BP:120/75mmHg 反复肌肉关节肿痛40余年，左上腹痛4天 患者40余年（约1周岁）外伤后出血不止（具体部位不详），无神志改变，无恶心呕吐，无肢体抽搐，无发热，无创口发脓，无皮疹，无关节痛，在当地医院就诊，诊断为“血友病A型”（具体不详），予“输注新鲜冰冻血浆及Ⅷ因子”治疗后好转。此后40余年来，患者反复出现关节、肌肉出血，每年约1-2次，每次出血在我院及外院输注“新鲜冰冻血浆及Ⅷ因子治疗”后，能逐渐恢复。反复多次出血后遗留双侧膝关节畸形，活动受限。4年前曾发现丙肝抗体阳性。2013.4.19患者查丙肝RNA示7.05×10^7拷贝/ml，开始予“佩乐能针?50ug?ih?qw，利巴韦林片?0.4/0.6?bid”抗病毒治疗，期间白细胞有下降，予升白细胞治疗后恢复。患者抗病毒至足疗程，复测丙肝RNA*：低于检出限拷贝。此后患者因多部位出血，曾反复输注“新鲜冰冻血浆”替代治疗。4天前患者出现左上腹疼痛，程度不剧，疼痛无向他处放射，无呕血黑便，无头痛头晕，无盗汗，未予以重视，3天前开始予“凝血因子Ⅷ针400u?Q12h”静推，腹痛症状未见明显缓解，今晨患者予“凝血因子Ⅷ针800U”静推后，仍有腹痛，症状较前相仿，现为求进一步诊治拟“1.血友病A型?2.腹痛待查：腹腔出血？3.血友病性关节炎?4.慢性丙型病毒性肝炎”收住入院 患者过去体质一般。疾病史:否认高血压、糖尿病、心脏病、肾病史、肺病史，有慢性丙型肝炎病史6年余，予“佩乐能针?50ug?ih?qw，利巴韦林片?0.4/0.6?bid”抗病毒治疗，患者抗病毒至足疗程，复测丙肝RNA*：低于检出限拷贝。未曾接种预防疫苗。无药物及食物等过敏史。无手术史。无外伤史。有输血史。长期用药史：抗血友病球蛋白。无服用成瘾药物 生命体征平稳，神志清，精神尚可，消瘦貌，浅表淋巴结无肿大，两肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，心律齐，未闻及病理性杂音，腹平软，左上腹轻压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，双侧膝关节畸形，活动受限，双下肢废用性肌萎缩，神经系统检查阴性。 实验室检查：Ⅷ因子活性+Ⅷ抑制物(2013-4-18，本院，编号不详)：凝血因子Ⅷ活性：16↓%，凝血因子Ⅷ抑制物测定：阴性。丙肝RNA*：7.05×10^7拷贝/ml。 患者手术指征明显，于2015-08-13 16:05 在全麻下行开颅右侧基底节血肿清除术+颅骨修复术，手术顺利，术后转ICU监护治疗 Company Logo 六步法 性质 原因 治疗和 护理 是什么、 什么是 是不是 原因 性质 血友病 预后 Company Logo 第一步：是什么 诊断：血友病 Company Logo 第一步：什么是（定义） 血友病A（hemophiliaA）是凝血因子VIII缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的85%。根据世界卫生组织（WHO）和世界血友病联盟（WHF）1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病A发病率约为3～4/10万人口。 Company Logo 发病机制 正常的血液凝结是血液中很多物质共同作用的结果，其中一些物质叫作凝血因子。如果一种凝血因子数量缺乏就可能发生出血时间延长现象。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后血液不容易凝结，导致出血难止。 按照患者所缺乏的凝血因子类型，可将血友病分为甲型、乙型、丙型三种。甲型血友病患者血浆中缺乏第Ⅷ因子，乙型血友病患者血浆中缺乏第Ⅸ因子，丙型血友病患者血浆中缺乏第Ⅺ因子。 Company Logo 发病机制 血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病，而丙型血友病（遗传性Ⅺ缺乏症）则为常