肾小球疾病-1幻灯片.pptVIP

肾小球疾病 分类 病因 ：原发性、继发性、遗传性 临床分型：急性肾小球肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎 隐匿型肾炎 肾病综合征 分类 病理分型： (一) 轻微病变型肾小球肾炎 (二) 局灶性节段性病变 (三) 弥漫性肾小球肾炎 1.膜性肾病 2.增生性肾炎 （1）系膜增生性肾炎 （2）毛细血管内增生性肾炎；（3）系膜毛细血管性肾炎；（4）致密沉积物性肾炎；（5）新月体肾炎 3.硬化性肾炎 (四) 未分类的肾小球肾炎 微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变 病因与发病机制 （etiology and pathogenesis） 多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用 病因与发病机制 病因与发病机制 免疫反应：以体液免疫为主 体液免疫-循环免疫复合物的沉积；原位免疫复合物形成（激活补体系统，激活凝血、纤溶系统） 细胞免疫-导致单核细胞浸润、淋巴因子释放 炎症反应：激活炎症细胞，释放炎症介质 非免疫非炎症损伤 肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞） ?? 急性肾小球肾炎 β-溶血性链球菌 “致肾炎菌株” 急性肾小球肾炎--病理 大体：肾脏体积增大 病理类型：毛细血管内增生性肾小球肾炎 光镜：内皮细胞及系膜细胞增生 免疫：IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细血管 壁和（或）系膜区沉积 电镜：肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积 急性肾小球肾炎—临床特点 （1）起病较急,病情轻重不一 （2）一般有血尿(镜下或肉眼血尿),蛋白尿、可有管型尿。常有高血压及水钠潴留症状(如水肿等), 有时有短暂的氮质血症。B超检查双肾无缩小 （3）部分病例有急性链球菌或其它病原微生物的感染,多在感染后1-4周发病。 （4）大多数预后良好,一般在数月内痊愈 ⑸ 多见于儿童，男女。 1. 链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能↓ 2.免疫学检查异常： 起病初期血清C3及总补体下降，8周内渐恢复正常 血清抗O滴度升高 起病初期循环免疫复合物及血清冷球蛋白可呈阳性 3. 多于1～2M内全面好转 4. 病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎—鉴别诊断 引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病 急性肾小管坏死 急性过敏间质性肾炎 梗阻性肾病 引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病 继发性急进性肾炎 原发性肾小球病 1. 一般治疗：卧床、饮食 2. 治疗感染灶，清除病灶 3. 对症治疗：利尿剂、降压 4. 急性肾衰竭应予透析，待其自然恢复 5. 一般不主张用激素和细胞毒药物 多数病人预后良好，呈自限性 1～4W内消肿、降压、尿化验好转 有些尿常规需半年～1年恢复正常 急进性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多在早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体肾小球肾炎的一组疾病。 原发性急进性肾小球肾炎 继发性急进性肾小球肾炎 由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化) Ⅰ型：抗GBM型肾小球肾炎 Ⅱ型：免疫复合物型 Ⅲ型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害 Ⅳ型:Ⅰ型+ANCA Ⅴ型:Ⅲ型 ANCA(-) 1.肾体积增大 2.肾小球有广泛（50%）的大新月体（占囊腔50%）形成 早期—细胞性 晚期—纤维性 最后发生肾小球硬化 4.电镜 Ⅰ 、Ⅲ型 无电子致密物沉积 Ⅱ型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积  前驱感染，起病急，进展快 急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血 Ⅱ型伴NS，Ⅲ型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现 　Ⅰ、Ⅱ型中青年多见 　Ⅲ型中、老年男性多见 　Ⅱ型患者常有肾病综合征表现 　抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 CIC阳性，冷球蛋白，C3降低 B超双肾增大 1.急性肾炎表现+进行性肾功能↓+病理 2.分型 Ⅰ型 抗GBM抗体（+