硬化性血管瘤hpiArp9d.doc

肺硬化性血管瘤的病因和组织来源??病因不清，多数学者认为是孕期10周前的胚胎受到未知因素的影响，局部肺组织发育受阻所致。随着免疫组化和电镜技术的广泛开展和应用，人们对于该肿瘤的性质、组织发生和起源不断提出新的观点，以前有学者曾经先后提出了内皮细胞、间皮细胞、间叶细胞和神经内分泌细胞等学说，但是目前受到广泛支持的观点是上皮细胞起源学说，认为肺硬化性血管瘤可能起源于不成熟的肺泡上皮细胞，且具有向肺泡细胞、Clara细胞及支气管上皮分化的能力。2、 临床表现 肺硬化性血管瘤少见，约占肺良性肿瘤的22.2%～32.8%，女性占83%（女:男为4:1），发病年龄13～80岁，平均46岁。该病起病隐匿，患者通常无症状，大多数患者因为常规体检或其他原因在进行X线检查时无意中发现，少数患者偶有一些非特异的临床表现，如轻度咳嗽、痰中带血、胸痛以及发热等。少数病例可发生瘤体阻塞气道，出现阻塞性肺不张或肺炎表现。3、胸部CT扫描表现为类圆形结节影，边缘清楚、光整，多数形态规则、少数可见浅分叶，无毛刺、空洞，无卫星灶，密度均匀，偶有钙化，无胸膜凹陷征。 肺硬化性血管瘤除了以上一般肺部良性肿瘤的表现以外，还有以下一些相对特殊的影像学特点：(1)“空气半月征”被认为是 肺硬化性血管瘤的特殊征象，即肿瘤的某一周边呈现弧形含气空腔，对于其形成原因，有研究认为可能是肿瘤周边的部分肺泡隔膜被破坏与气道相通，导致气体潴留而产生空腔。一般认为其诊断意义较大，但是出现的概率较低。（2）“贴边血管征”，即增强CT上可见病变边缘存在明显强化的点状血管断面，先于病灶早期明显增强并与肺动脉增强程度相近，平扫时容易被误以为卫星病灶。有学者认为其形成原因可能为 肺硬化性血管瘤的组织结构中增生扩张的毛细血管，但是也有学者认为 肺硬化性血管瘤推挤、压迫周围的血管等结构，从而产生聚拢、包绕等现象，CT和术后病理均显示病灶边缘强化点状血管与肺门血管分支相延续[。(3)增强扫描时，由于 肺硬化性血管瘤是一种富血管的良性肿瘤，因此注射对比剂后明显强化。其特点是，早期病灶即明显强化，达到峰值后仍持续强化较长时间；病灶一般呈中等均匀强化，当病灶体积较大时，实体型和硬化型结构逐渐增多且分布不均，以及内部可发生液化坏死，增强扫描动脉期和静脉期整个病灶表现为斑片状不均匀强化。CT增强扫描显示病灶中等以上均匀或不均匀强化，且存在延迟强化现象，对 肺硬化性血管瘤具有一定的诊断价值。 HYPERLINK /forum.php?mod=attachmentaid=MTA0NDI1M3xkYmU0ZmJlY3wxNDE0NjM4ODMyfDE2MTY2fDExODM0NQ%3D%3Dnothumb=yes \t _blank 20141027171718812001.jpg (607.79 KB, 下载次数: 8) HYPERLINK /forum.php?mod=attachmentaid=MTA0NDI1NHw0NDcxMTYyN3wxNDE0NjM4ODMyfDE2MTY2fDExODM0NQ%3D%3Dnothumb=yes \t _blank 20141027171731828001.jpg (365.5 KB, 下载次数: 4) HYPERLINK /forum.php?mod=attachmentaid=MTA0NDI1NXwwZDE3NDQ3ZHwxNDE0NjM4ODMyfDE2MTY2fDExODM0NQ%3D%3Dnothumb=yes \t _blank 20141027171930703001.jpg (30.29 KB, 下载次数: 4) HYPERLINK /forum.php?mod=attachmentaid=MTA0NDI1NnwxZTlkZDU2YnwxNDE0NjM4ODMyfDE2MTY2fDExODM0NQ%3D%3Dnothumb=yes \t _blank 20141027171930703002.jpg (30.53 KB, 下载次数: 2) HYPERLINK /forum.php?mod=attachmentaid=MTA0NDI1N3w4MGE1YTRkOHwxNDE0NjM4ODMyfDE2MTY2fDExODM0NQ%3D%3Dnothumb=yes \t _blank 20141027171930703003.jpg (30.67 KB, 下载次数: 4) HYPERLINK /forum.php?mod=attachmentaid=MTA0NDI1OHwzYWE2YWUzM3wxNDE0NjM4ODMyfDE2MTY2fDExODM0NQ%3D%3Dnothumb=yes \t _blank 201410271719307