(高质)《肺隔离症的诊治》.ppt

肺隔离症的治疗 Company Logo 治疗 本病常有反复感染症状，并有咯血甚至大咯血，部分病例难与肺癌鉴别，有的病例可合并其它畸形，故一旦诊断确定应及时手术治疗。 治疗原则：手术治疗！ Company Logo 治疗 叶内型与叶外型的治疗方法 Company Logo 叶内型肺隔离症的治疗 叶内型肺隔离症易引起反复或持续性肺部感染，如行隔离肺切除易有并发症，故主张行肺叶切除。 叶内型 多采用肺叶切除术，因其常合并严重感染，患肺常粘连在胸壁上，分离这些粘连时必须注意异常动脉，异常动脉多存在于肺韧带中偶尔有来自腹主动脉的异常动脉，周围常有较多粘连，影响手术显露，或因年龄增长，发生动脉硬化病变，处理不当可造成术中及术后的致命大出血。 Company Logo 叶外型肺隔离症的治疗 叶外型因与正常肺组织分开，常发生在左侧胸腔，故有可能行单纯的隔离肺切除术，但因常伴其他先天性畸形，尤其在新生儿先天性膈疝时多见，预后较差。 故在手术时应全面考虑。 如不与胃肠道交通，无症状可不予治疗，但多因不能明确诊断而手术切除，手术当中要特别注意寻找和处理异常血管，尤其是在处理下肺韧带时更要小心，一旦异常血管损伤退缩回腹腔或纵隔内，就会造成大出血，处理也较困难。 Company Logo Company Logo Company Logo LOGO 2014-9-20 肺隔离症(pulmonary sequestration 河北医科大学第四医院胸外科研究生 张书研 Company Logo Contents 概 论 1 分 类 2 影像学表现 3 诊断与鉴别诊断 4 概 论 肺隔离症 Company Logo Company Logo 概论 肺隔离症（pulmonary sequestration，PS）：是肺的一种先天性发育畸形，系指体循环动脉分支供应一部分发育不全、无呼吸功能而正常肺组织相隔离的肺组织。这种畸形分叶内型和叶外型，叶内型多见。肺隔离症是少见的先天性肺疾病，常不为人们所认识，又因其缺少特异性临床表现，故常被误诊为肺部其它疾病，病人可长期被误诊而得不到有效治疗，影响患者的健康和生活。影像检查在Ps的诊断中起重要作用，特别是近年来随着螺旋CT、MR和血管造影等影像新技术的发展应用，其诊断价值尤为显著。 主要特点：病变由体动脉供血并与正常肺组织分离。 病因及发病机制 Company Logo 病因及发病机制 在胚胎发育期间肺动脉发育不全，使一部分肺组织血液供应受障碍并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同，使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全而无肺功能。 Company Logo 病因及发病机制 Ps的病因有诸多学说，常见有副肺芽学说，牵引学说，血管发育不全学说，目前多支持Pryce牵引学说，认为本病是一种先天性肺胚胎发育畸形，是由胚胎的前原肠，额外发育的支气管和气管肺芽接受体循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块。但有少数肺隔离症没有异常动脉或有异常动脉却没有隔离肺。因此，肺隔离症的发生机制有待进一步研讨。 Company Logo 病理学分型及表现 Company Logo 病理学分型及表现 根据隔离肺组织有无独立的脏层胸膜，将肺隔离症分为2型 叶内型 叶外型 Company Logo 分型 叶外型： 本型隔离肺有自己独立完整的脏层胸膜，通常靠近正常肺实质；90%的隔离肺与左半侧膈有关，可位于肺底与横膈之间、膈下或膈内，甚至可位于纵膈内。供血动脉通常来自腹主动脉或其主要分支之一，也可以是多枝细小动脉供血。与肺叶内型者比较，引流静脉通常经下腔静脉、奇静脉、半奇静脉或门静脉回流至体循环系统，引起左向右分流。本型肺隔离症多在新生儿尸检时发现。由于本型隔离肺封闭在自己独立的胸膜囊内，除非与下段食管或胃底相通，否则发生感染的可能性很小。较叶内型者少见。 Company Logo 分型 叶内型：病变区与邻近正常肺为同一脏层胸膜所包裹，隔离的肺组织与正常肺组织分界不清，病灶内部为大小不等的囊样结构，部分为实性肺组织块，囊内充满黏液。多不与正常支气管相通，合并感染时可与临近支气管相通，囊内可有脓液，空气可进入囊内。 供血动脉来自降主动脉、腹主动脉或其分支。静脉回流经肺静脉、腔静脉或奇静脉。 Company Logo 分型 多见于左侧下叶后段，位于脊柱旁沟。肺叶内型肺隔离症多见于成人，患者可无临床症状，在健康检查时偶然发现；或因合并感染形成肺部急性炎症，在影像学检查时发现。在后一种情况下，可有发热、胸痛、脓痰，有的可有咯血。 Company Logo