9-25溶血性贫血培训资料.pptVIP

实验室检查 骨髓幼红细胞代偿增生的证据 网织红细胞增多，一般在5%以上，有时可达50% 周围血液中出现幼红细胞，主要为晚幼红，有时可出现晚幼粒 骨髓幼红细胞增生，骨髓内幼红细胞比例明显增加，主要为中、晚幼红，形态正常 实验室检查 红细胞寿命缩短的检查 红细胞形态改变（球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形） 吞噬红细胞现象及自身凝集现象 海因（Heinz）小体 红细胞渗透脆性增加 红细胞寿命缩短 诊断 有溶贫的临床表现 实验室有红细胞破坏 实验室有骨髓幼红细胞代偿性增生 实验室有红细胞寿命缩短证据 溶贫的治疗 病因治疗 药物治疗 输血 脾切除术 病因治疗 G6PD缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物 冷凝集综合症应注意防寒保暖 药物所致溶贫应立即停药 怀疑有溶血性输血反应，应立即停止输血，再查明原因 感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷，应防治 第六篇 血液系统疾病 第六章 溶血性贫血 （hemolytic anemia,HA） 溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力、引起的贫血 溶血性疾病：骨髓能够代偿（6-8倍能力），溶血发生而骨髓能够代偿时可无贫血。 溶血性贫血的定义 （一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症(常染色体显性遗传) （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症（Xq28） （3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 ①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 （4）血红素异常 先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH） 病 因 （二）红细胞外在因素 1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血： ①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.血管性HA: 微血管病性HA：血栓性血小板减少性紫癜、DIC/败血症 瓣膜病：钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣膜病、血管炎。 血管壁受到反复挤压：行军性血红蛋白尿症 3.生物因素：蛇毒、疟疾、黑热病等 4.理化因素：大面积烧伤、化学因素如亚硝酸盐中毒 病 因 循环血液 红细胞 血红蛋白 间接胆红素 单核巨噬细胞系统 尿胆原 正常红细胞代谢 与葡萄糖醛酸结合 直接胆红素 粪胆原 尿胆原 尿胆素 门静脉 溶贫的发病机制 红细胞易于破坏寿命缩短 异常红细胞破坏场所 异常红细胞清除 发病机制 红细胞易于破坏寿命缩短 红细胞膜异常 红细胞膜支架异常使RBC形态发生改变（可变性、柔韧性）对阳离子的通透性改变、吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体、化学成分改变 血红蛋白异常 由于血红蛋白分子结构的异常，使分子间容易发生聚集或形成结晶，导致硬度增加，无法通过比它小的微循环而被单核巨噬细胞所吞噬，如不稳定血红蛋白病及磷酸戊糖旁路的酶缺陷 海因小体 机械性因素 人工机械瓣膜、病理性瓣膜（钙化）、微血管病性溶贫 发病机制 异常红细胞的破坏场所 血管内溶血 血型不合的输血、输注低渗溶液、PNH属于此类 血管外溶血 由单核-吞噬细胞系统主要是脾破坏红细胞，见于遗传性球形红细胞增多症和温抗体型AIHA等。 原位溶血 在巨幼细胞贫血及骨髓增殖异常综合征（MDS）等疾病时，骨髓内的幼红细胞在释放入外周血前已在骨髓内破坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成，它亦属于血管外溶血，也可有黄疸 发病机制 异常红细胞的清除 血管内溶血时血红蛋白从肾脏排出，形成血红蛋白尿 血管外溶血时，RBC被单核吞噬细胞破坏释放出卟啉并分解为游离胆红素，在肝细胞中形成结合胆红素从胆汁中排出，在肠道里被还原为粪胆原，大部分从粪便中排出 粪胆原的肠肝循环 异常红细胞的清除 铁 珠蛋白 卟啉 游离胆红素 在肝细胞中形成结合胆红素 随胆汁排入肠道 再经肠道细菌作用变为粪胆原 红细胞 单核吞噬细胞系统裂解 粪胆原的肠肝循环 肠道粪胆原 大部分随粪便排出 少部分又被肠道重吸收入血循环 小部分粪胆原通过肾随尿排出变为尿胆原 大部分通过肝重新随胆汁排泄至肠腔中 （1）急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 （2）慢性： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大 临床表现 1.确定是否为溶血性贫血： （1