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尿崩症 内分泌科 陈福莲 概念 发病原因 治疗原则 护理 健康指导 概念 尿崩症(diabetes insipindus)是指血管加压素(vasopressin,VP)(又称抗利尿激素)(antidiuretic hormone,ADH)分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症)，或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群，其特点是多尿，烦渴、低比重尿和低渗尿。尿崩症常见于青壮年，男女之比为2：1，遗传性NDI多见于儿童。 病因分类 原发性尿崩症（特发性尿崩症） 继发性尿崩症? ?遗传性尿崩症 ?物理性损伤?  原发性尿崩症 ?约占1/3～1/2不等 通常在儿童起病 很少（＜20%）伴有垂体前叶 功能减退 继发性尿崩症? 发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害，包括：嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、白血病、组织细胞病、类肉瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性疾病（结核、梅毒、血管病变）等。 遗传性尿崩症 单一遗传性缺陷 DIDMOAD综合征(Wolfram综合征) 尿崩症 糖尿病 视神经萎缩 耳聋 物理性损伤? 常见诱因 脑部手术（尤其是垂体、下丘脑部位 同位素治疗后 严重的颅脑外伤? 外科手术所致的尿崩症通常在术后1～6天出现，数天后消失。经过1～5天的间歇期后，尿崩症症状永久消失或复发转变成慢性 严重的脑外伤，常伴有颅骨骨折，可出现尿崩症，也有少数病人伴有垂体前叶功能减退 创伤所致的尿崩症可自行恢复，有时可持续6个月后才完全消失 妊娠期可出现AVP抵抗性尿崩症 （可能是妊娠时循环中胎盘血管加压素酶增高所致。这种病人血浆AVP水平增高，对大剂量AVP缺乏反应,分娩后症状缓解) 临床表现 垂体性尿崩症可见于任何年龄，男女之比约2：1； 多饮、烦渴、多尿，夜尿显著； 尿量大于4L/d，最多不超过18L/d； 尿比重小于1.006（部分性尿崩症在严重脱水时可达1.010） 尿渗透压多数＜200mOsm/kg·H2O 口渴常严重，渴觉中枢正常者入水量与出水量大致相等； 喜冷饮，幼年起病者，因渴觉中枢发育不全可引起脱水热及高钠血症 尿崩症合并垂体前叶功能不全时尿崩症症状反而会减轻，糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。 辅助检查 血浆渗透压和尿渗透压关系的估价 禁水试验? 高渗盐水试验?? 血浆AVP测定 中枢性尿崩症的病因诊断 禁水试验 有无尿崩症 鉴别血管加压素素缺乏/其他原因所致多尿 原理在正常给水时，健康人24小时从脑垂体释放AVP23～1400pmol(400～1500ng)，从尿中排出AVP23～80pmol(25～90ng)； 禁水24～48小时后，AVP的释放增加3～5倍，血及尿中水平持续增加； AVP主要在肝脏和肾脏灭活，近7%～10%的AVP以活性形式从尿中排出。 正常人禁水后 血渗透压升高 循环血量减少 刺激AVP释放，使尿量减少，尿比重升高，尿渗透升高，而血渗透压变化不大 方法 ? 禁水6～16小时不等（一般禁水8小时）， 试验前测体重、血压、基础血浆渗透压和尿比重 以后每小时留尿测尿量、尿比重和尿渗透压 尿液浓缩比重增加不＞0.001或尿渗透压变化＜30mOsm/kg·H2O时，显示内源性AVP分泌已达最大值（均值），此时测定血浆渗透压 皮下注射水剂加压素5u 注射后60分钟收集最后一次小便,测定比重和渗透压.  结果分析 正常人禁水后 体重、血压变化不大 血渗透压＜295mOsm/kg·H2O 尿渗透压可大于700mOsm/kg·H2O,比重＞1.020 最大尿渗透压超过血浆渗透压 注射水剂加压素后，尿渗透压升高不超过5% 中枢性尿崩症患者在禁水后 体重下降＞3% 完全性DI 尿液浓缩不能大于血浆渗透压 用加压素后尿渗透压增加＞50%； 部分性尿崩症 尿浓缩可大于血浆渗透压 注射血管压素后尿渗透压增加＞9%肾性尿崩症 禁水后尿液不能浓缩 注射水剂加压素无反应 精神性多饮者 接近或与正常人相似 治疗原则 ??激素替代疗法 ??抗利尿药治疗 ??继发性尿崩症同时进行病因治疗 ??对症支持治疗 病情观察 ?1．准确记录患者尿量、尿比重、饮水量，观察液体出入量是否平衡，以及体重变化。 2．观察饮食情况，如食欲不振，以及便秘、发热、皮肤干燥、倦怠、睡眠不佳症状等。 3．观察脱水症状头痛、恶心、呕吐、胸闷、虚脱、昏迷。 护理要点 1．对于多尿、多饮者应给予扶助与预防脱水，根据患者的需要供应水。 2．测尿量、饮水量、体重，从