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脊髓空洞症 烟台山医院神经外科 王丽君 2012-09-25 概述 脊髓空洞症(syringomyelia SM)是主要累及脊髓的慢性进行性变性病，脊髓中央管室管膜内外有液体积聚，且呈筒样串联，临床上称为脊髓空洞症。 在1827年Olliveir Angers首先提出该病，1891年Arnold Chiari通过尸检发现先天性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有脊髓空洞发现，因此，常称为Arnold Chiari畸形脊髓空洞症(ACM-SM)。 概述 好发部位：可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生，也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。病理：脊髓内空洞形成、脊髓积水，在空洞周围有神经胶质增生。 好发年龄20～30岁间青、中年期。 病因：凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞，如枕大孔区畸形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管网状细胞瘤，四脑室和小脑肿瘤时，也可见有脊空症，甚至腰椎陈旧性压缩骨折时，也能见到延伸至上颈段的脊髓空洞症。　　 发病机理 　.流体动力学说:系1965年Gardner所倡导，Dyste等发展的脑脊液压力波传递理论 认为因枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝压迫，使脑脊液循环受阻，不能顺利地在蛛网膜下腔通过，四脑室内下注的脑脊液发生“水锤样效应”，在每次搏动时冲击四脑室下端在胚胎时已闭塞的“闩(obex)”部，使脑室液下注入脊髓中央管内，日久即使脑室液在中央管积聚，形成空洞。空洞液的成分分析也证实其与脑室液相近。 发病机理 颅-脊蛛网膜下腔脑脊液压力分离学说 William认为当枕大孔区畸形造成枕大池与颈椎管内蛛网膜下腔脑脊液分离，CSF顺向、逆向、纵轴向流动受阻，特别是在坐起、屏气等使上腔静脉压增高时，颅内蛛网膜下腔CSF积聚时可发生“抽吸作用”而进入中央管积聚，成为脊髓积水。胸腹腔压力变化导致颅内与椎管内压力失衡是引起CSF异常分流的动力。 发病机理 其他:Ball等认为偏心向空洞形成，可能还有一些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖因素。 先天发育缺陷::Stovnes等观察到脊髓中央管开始闭合在20～30岁间，脊空症常在此期间内发病，可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。 血循环异常:脊髓内血管异常或血循环异常使脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死 , 最后液化形成空洞 临床表现 延髓及上颈髓受压表现 ： 不全单瘫 、偏瘫 ,不全双上肢或下肢瘫 、四肢瘫。 肢体感觉障碍(节段性分离感觉障碍) 、肌肉萎缩 、锥体束征 小脑症状 ：　 眼震 、构音不清 、共济失调 颅内压增高表现 ：　 头痛、呕吐、视乳头水肿 临床表现 颅神经及颈神经受累表现 ： .枕颈项疼痛 ..面部颈肩部麻木 .声嘶 ,咽反射迟钝或消失 .舌肌震颤或萎缩 .耸肩力弱 植物神经损害表现： 　 .一侧面部无汗 .半身无汗 .皮肤划痕征阳性 其它表现 :　 -后发际低 .脊柱侧弯 临床分型 Pillary等主张以MRI所示的客观解剖异常对成人ACM进行分型： ACM-A型:合并有脊髓空洞症者.临床上主要表现为脊髓症状，手术治疗效果差。 ACM-B型:小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症者.主要是出现脑干和小脑症状，手术疗效较明显 辅助检查 电生理检查 EMG：神经元性损害 SEP：潜伏期延长 X线片：有助于发现骨骼畸形 腰穿：50%CSF蛋白增高 影像学检查 MRI是目前最有效的检查方法 矢状位证实Chiari型畸形：小脑扁桃体下疝伴发脊髓空洞症 轴面像显示空洞的大小及残存脊髓的范围 脊髓空洞症的诊断 20～30岁青、中年 有枕大孔区畸形如颅后窝扁平颅底或颅底凹陷 有触觉与痛、温觉感觉分离 运动障碍和长束体征及植物神经功能障碍 MRI脊髓扫描，脑脊液动力学有改变，如小脑扁桃体下疝5mm以上即可诊断为小脑扁桃体下疝畸形，脊髓内空洞形成。 鉴别诊断 颈椎病 脊髓髓内肿瘤 肌萎缩侧索硬化 颈肋　 手术治疗 目前较一致的意见认为： 如有枕大孔畸形和小脑扁桃体下疝畸形、颈椎分节不全畸形、脊髓脊膜膨出、神经管闭合不全、髓内肿瘤等使脊髓蛛网膜下腔阻塞并发脊髓空洞而有临床症状者，应行外科手术治疗。行广泛的颅后窝和上颈椎椎管减压术，以达到恢复正常的脑脊液循环，重建蛛网膜下腔和枕大池。　 手术治疗 颅后窝和颈椎减压术：Sahuquillo等提出的颅后窝重建理论。(1)扩大枕下开颅，尽可能打开枕大孔和切除颈椎1～3椎板，向下达扁桃体下端；(2)切开硬脑膜，但保持蛛网膜完整；(3)用人工硬脑膜缝合修补，重建枕大池；(4)硬膜上缝置3～4根丝线穿过肌肉固定于筋膜，以防硬膜粘连。 10例术后1年随访，8例症状明显改善。 手术治疗　 空洞体腔引流术：Nicholas等在空洞最宽平面处切除半个椎板或全椎板切除，用手术显微镜，在脊神经后根进入脊髓的最薄处，