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小儿先天性心脏病的相关知识 心儿科 陈娇 先天性心脏病的概念 是指出生前所患的心脏病，是胚胎期心脏血管发育异常而造成的畸形性疾病。 发生率：占出生活产婴儿的7‰—10‰ 先天性心脏病的常见症状及体征 紫绀：多见于法乐四联症 心力衰竭：多见于1岁以下婴儿 呼吸系统症状：肺血流量增多患儿，常有呼吸道症状，且症状重，不易控制;肺血流量减少者，活动后缺氧加重，气促明显，易疲乏，肺动脉高压患儿活动后常有明显的心悸，气短。 心脏体征：心脏增大，心前区隆起，心脏杂音 生长发育迟缓，活动耐力减退：多见于L—R及青紫型心脏病 脉搏和血压改变：如PDA患儿的脉搏增强，呈水冲脉，测量BP可见收缩压正常或稍高，舒张压很低。 先天性心脏病分组 按血流动力学，解剖 特点及分流方向分为 1）L—R分流：VSD、 ASD 、 PDA 2）R—L分流：F4 、大血管转位 3）无分流：PS 、右位心 心脏杂音 概念： 是指心音以外一组持续时间较长的声音。 产生的机制： 由于血流加速或血流紊乱产生旋涡，在心壁或血管壁发生振动所致。 心脏杂音分类 收缩期杂音：发生在第一心音与第二心音之间的杂音。 舒张期杂音：发生在第二心音和下一个心动周期的第一心音间的杂音。 连续性杂音：指连续出现在收缩期和舒张期的杂音。 一般认为舒张期杂音和连续性杂音归为器质性杂音，收缩期杂音有器质性和功能性。 心音 心音：是心脏跳动产生的声音。 按心音在心动周期中出现的先后次序命名为： S1（first heart sound）：代表心脏收缩期的始，主要由二尖瓣，三尖瓣的关闭的振动所产生。能听到，是一种高质低钝的“咚咚”声 S2（ second heart sound ）：出现在S1之后，代表心脏舒张开始，主要由肺动脉瓣和主动脉瓣关闭的振动所产生。能听到，有如“哒哒”样的声音。 S3（ third heart sound ）：少数小儿有时可听到。是心室舒张时，血流向心房向心室冲击，在心室壁振动所产生的声音，出现在S2之后，酷似S2的回声。 S4（ fourth heart sound ）：由心房收缩的振动所产生的声音，不易闻及。 心脏病患儿的心音变化 增强、减弱、心音分裂、额外心音 S1：增强：见于二尖瓣狭窄，L-R的CHD .减弱：见于心肌炎，心肌病，二尖瓣关闭不全，重症主动脉狭窄。分裂：见于三尖瓣下移畸形。 S2： 亢进：肺动脉瓣区：提示PH；主动脉瓣区：见于高血压 减弱：肺动脉瓣区：见于PS F4 ；主动脉瓣区：AS 分裂：吸气时肺动脉瓣区；见于正常小儿 吸气及呼气时肺动脉瓣区听到：见于ASD S3：部分正常患儿可听到弱的第三心音，若此音增强伴心动过速提示有重症心肌疾病。 S4：正常小儿听不到，若听到此音，常提示心房极度扩大。见于三尖瓣下移畸形。 额外心音：在某些心脏疾病可以听到的附加心音。如二尖瓣脱垂可在心尖区或胸骨左缘第三、四肋间听到收缩中晚期喀喇音，单纯PS可在脉动脉瓣区听到脉动脉喷射音。 心脏杂音的分级及记录 心脏杂音的分级 按其响度进行分级。收缩期杂音分为6级： I级：杂音很轻，仔细听诊才能听到。 II级：轻而易听到，一般听诊可闻。 III级：响亮且常伴震颤。 IV级：宏亮且常伴震颤。 V级：很响，听诊器离开胸壁即听到。 VI级：极响，听诊器稍离胸壁也能听到。 记录方法采用分子/分母来表示，如II/VI（2/6）级收缩期杂音即六级分法定两级。 舒张期杂音通常采用三级分类法：即轻度、中度、响度。 血流改变 什么是左向右分流？ 什么是右向左分流？ 分流与紫紺的关系如何？ 1)分流：指的是CHD时，左右两侧循环途径之间异常的沟通 2)左向右分流：指动脉血从左侧各心腔与肺静脉向含有静脉血的右侧各心腔与肺动脉分流。 3)右向左分流：指静脉血从右侧各心腔与肺动脉向含有动脉血的左侧各心腔及肺静脉分流。 左向右分流时因为动脉血进入静脉系统，所以无紫紺 右向左分流，则因静脉血进入动脉系统，故产生紫紺。 为什么心脏病患儿会有紫紺？ 紫紺：是皮肤，粘膜和肢体末端出现紫的颜色，是血液中还原型血红蛋白增多的表现。 原因：心力衰竭，CHD 心力衰竭：肺脏瘀血，O2和CO2不能充分交换； 血流缓慢导致O2过度消耗，氧合血红蛋白下降，还原型血红蛋白升高。 CHD：1）F4:因动脉骑跨在左右心室之间，RV的静脉血进入主动脉，全身动脉血中的还原血红蛋白升高。 2）哭闹感冒后，由于肺内血管阻力升高，静脉血就会通过不正常的通路，如VSD的室间隔进入LV出现发绀。  是先天性心脏病明确诊断和决定手术前的重要检查方