不明原因发热病例分享与对策 ppt课件资料讲解.pptVIP

诊断？？ EB相关的淋巴细胞增生性噬血综合征？ 小年龄儿、重症EB感染、继发噬血？？？ 最终结果 免疫缺陷基因的检查： SH2D1A基因缺陷 XLP 病例 3 10岁女孩，病史20天 间断发热20天伴双膝关节疼痛.查体：精神好，浅表淋巴结无肿大；心肺（-）；肝脾轻度肿大；双髋关节及膝关节肿胀及活动受限，但无明显红肿；多汗 膝关节超声：关节肿胀伴积液 血常规：白细胞4.2×109/L，中性粒细胞轻度增高，血小板正常；CRP：20mg/L；ALT 80 U/L. 外院诊断“类风湿性关节炎”，予布洛芬治疗后仍有发热 追问病史： 有牛羊接触史 有关节受累 观察热型----波状热 诊 断 布氏杆菌感染？ 完善检查： 血培养：布鲁氏菌属 琥红试验：布氏杆菌抗体阳性 嗜异凝集试验：阳性 确诊！！ 应用多西环素联合利福平治疗后很快恢复 病例 4 4岁8月，男童 主因“间断发热4月”入院，病中有踝关节的受累，先后当地医院就诊诊断为“JRA” 抗感染治疗效果不佳 辅助检查：炎性指标未见明显升高 追问病史、完善检查 患儿病程中存在间断头晕、头痛，但未得到重视 入院后常规眼底检查发现视乳头水肿，再次仔细查体巴氏