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系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus） 蚌医附院风湿科 概论 系统性红斑狼疮（SLE）是一种病因不明的自身免疫性疾病，血中有多种自身抗体，临床表现为多系统受累。 病因不明. 一般认为遗传因素、环境因素和性激素在其发病中起重要作用。 患者体液免疫和细胞免疫严重紊乱，产生多种自身抗体形成免疫复合物导致组织损伤。 临床表现多系统受累，错综复杂，误诊率高。 概论 生育年龄女性多见，女性为男性的9～13倍。非生育年龄女性优势不明显。 有色人种发病率高，中国上海纺织女工的患病率为70/10万。按此患病率，安徽省有SLE约2万人。 病因 一、遗传证据 SLE近亲发病率5-12%，异卵双生发病率2-9%，同卵双生发病率23-69%。 HLA-DR2、HLA-DR3在SLE患者高于正常人群，HLA-DQ的某些亚型与自身抗体密切相关，HLA-Ⅲ类分子C2、C4缺乏时SLE患病率增加。 与SLE相关的基因 免疫球蛋白 Gm（同种异型） Km 重链缺乏 主要组织相容复合体（MHC）Ⅲ类 C4A无效等位基因（杂合子及纯合子） 完全性C4缺乏（C4A纯合子及C4B） 完全性C2缺乏 肿瘤坏死因子α 与SLE相关的基因 主要组织相容复合体（MHC）Ⅱ类 HLA-DQα(谷氨酰氨34)：抗SSA/SSB抗体 HLA-DQβ(亮氨酸26):(DQW2.1,DQW6,DQW8,DQW4) HLA-DQβ(71-73)(DQW7,8,9,6):抗磷脂抗体 HLA-DQW6(DQA1*0102,DQB10602):抗Sm抗体 HLA-DQW5和DQW8:抗nRNP抗体 HLA-DQB1(*0201,0602,0302):抗ds-DNA抗体T细胞抗原受体（TCR） TCRα多态性 TCRβ多态性 病因 二、性激素 雌激素对SLE的发病起重要作用。 育龄妇女多见。 SLE患者妊娠、口服含雌激素的避孕药可加 重病情。 SLE患者体内雌激素代谢产物羟化雌酮增加。 睾酮治疗女性SLE，可降低疾病活动性。 在狼疮鼠雄鼠阉割后其SLE发病率增高，发病鼠用雌激素可加重病情，雄激素可减少发病。 病因 三、 环境 感染 狼疮鼠组织中分离出C型RNA病毒，病毒可能是一种多克隆B细胞刺激因素。 诱导或改变宿主抗原 分子模拟 超抗原 药物 普鲁卡因酰胺、肼苯达嗪、氯丙嗪、甲基多巴、异烟肼产生药物性狼疮。 磺胺及四环素类药可增加光敏感。 药物过敏机会增加。 病因 3.日光 光过敏见于40%SLE患者 UV照射使皮肤DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，抗原性增强，使患者产生抗DNA抗体，IC形成，补体激活，局部炎症反应启动。 UV增强了UV激活的角质细胞与抗SSA、SSB、RNP抗体的结合。 UV改变了细胞膜磷脂代谢。 增强了皮肤角质细胞和郎罕氏细胞IL-1的释放。 影响抑制性T细胞。 与SLE相关的环境因子 肯定有关的： 紫外线 染发剂（含芳香族胺） 很可能有关的： 化学物质：肼类、酒石酸、食物染料、其他芳香族胺 食物 含补骨脂素（芹菜、无花果、欧芹，欧洲防风） 含联胺基团（蘑菇、烟熏食物 含L-刀豆素（苜蓿类种子、新芽，其他豆荚类） 严重的生理或心理压力 感染：寄生虫、细菌、病毒 与SLE相关的环境因子 可能有关的 烟草（含联胺、芳香族胺） 氯化乙烯 石棉 硅石 硅酮多聚物 某些免疫接种 发病机制 尚不完全清楚。 在遗传、性激素及环境因素作用下，机体正常免疫耐受丧失，淋巴细胞不能识别自身组织，Ts细胞功能低下，B淋巴细胞高度活化产生多种针对自身组织成分的抗体。 免疫复合物的沉积可在肾、皮肤、血管见到。 发病机制 自身抗体的致病性，抗dsDNA抗体与肾损害相关，抗SSA与皮疹及光过敏有关，抗RNP抗体与雷诺现象有关，抗磷脂抗体与血栓和习惯性流产相关，抗血小板抗体、抗红细胞抗体与血小板减少、贫血有关。 第二节 病理 特征性病理改变： 苏木紫小体。＠ ＠ 洋葱皮样改变，脾中央动脉及其他动脉周围向心性纤维增生。＠ 疣状心内膜炎。＠ 肾小球荧光染色呈满堂亮。＠ 第三节 临床表现 第三节临床表现 SLE CLINIC FEATURES（1） GENERAL Lethargy Fever Weight loss Lymphadenopathy DERMATOLOGICAL Photosensitivity Vasculitis Alopecia Discoid Panniculitis MUSCULOSKELETAL Arthralgia/Arthritis Myalgia/Myositis Tenosynovitis GASTROINTESTINAL Anorexia Nausea Abdominal pain Hepato/splenome