心肌病-广医学院.PPTVIP

心肌病 广州医学院第二临床学院 内科 心肌病 定义：是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病 心肌病的分类 原发性心肌病 扩张型心肌病（DCM） 肥厚性心肌病（HCM） 限制性心肌病（RCM） 致心律失常型右室心肌病（ARVD／C） 未分类心肌病 特异性心肌病 扩张型心肌病 DCM的主要特征是一侧或两侧心腔扩大，心肌收缩期功能障碍，伴或不伴有充血性心力衰竭。本病常伴有心律失常和栓塞，病死率较高，年死亡率25～45％，猝死发生率30％。男多于女（2.5／1）。平均发病年龄约40岁。 年发病率5～10／10万人 病因 尚不完全清楚，与下述因素有关 病毒感染→心肌炎→扩张型心肌病 围生期 酒精中毒 抗肿瘤性药物 代谢异常 病理 肉眼观：心室扩张常2倍于常人，室壁变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。 镜下观：非特异性心肌细胞肥大，变性，及程度不同的纤维化。 病理生理：普遍性心肌收缩功能↓→心排血量↓→心室舒张未期压↑→心脏扩大→充血性心力衰竭（一侧或全心衰） 心肌病变累及起搏及传导系统，产生各种心律失常 临床表现 起病缓慢，以30至50岁多见，多因心衰明显就诊才被诊断。 部分患者可发生栓塞18％或猝死30％ 心脏扩大 第三或第四心音奔马律 心尖区或三尖瓣区全收缩期杂音（心腔扩大致相对性关闭不全） 常合并各种类型心律失常 实验室和其它检查 一、胸部X线检查 心影明显增大，肺淤血征 二、心电图 ①有各种心律失常如房颤、传导阻滞（房室间或束支）、早搏等；②ST-T改变，R波减低；③少数见病理性Q波 三、心音图 与体征的杂音相同 四、超声心动图 ①心脏四腔扩大并以左侧明显；②室间隔及左室后壁运动减弱；③二尖瓣口开放小，④二、三尖瓣反流。⑤二尖瓣本身无变化，此与风心病鉴别 五、心导管检查和心血管造影 实验室和其它检查（续） ①左心室舒张末压↑、左心房压↑、肺毛细管楔压↑、心搏量↓、心脏指数↓ ②心室造影见左心室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心室射血分数低下 ③冠状动脉造影正常（与冠心病鉴别点） 六、心内膜心肌活检，有助排除心肌炎 七、心脏放射性核素检查 诊断与鉴别诊断 诊断： 心脏扩大、心律失常、充血性心力衰竭、 超声示心腔扩大及心脏弥漫性搏动减弱 除外各种器质性心脏病及继发性心肌病 鉴别诊断 治疗和预后 预后：死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常 症状出现后5年的存活率40％，10年存活率约22％ 治疗：针对心衰和各种心律失常 限制体力劳动、低盐饮食、洋地黄治疗、利尿剂 治疗进展： β受体阻滞剂 钙通道阻滞剂 血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂 DDD型或三腔起搏器 心脏移植 β受体阻滞剂应用 ⒈心衰时肾上腺素能神经过度兴奋，令β受体密度下调， β受体阻滞剂使此受体密度上调，恢复心肌正性肌力效应，改善心肌收缩功能。 ⒉适当病例和时机 ⒊小剂量开始！ 肥厚型心肌病 HCM是以心肌非对称性肥厚、心腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病 根据左心室流出道有无梗阻分为： 梗阻肥厚型 非梗阻肥厚型 本病常为青年猝死的原因，后期可出现心衰 病因 常有明显家族史（1／3），目前认为是常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素 儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动可为本病发病的促进因子 病理 其特征为不均等的心室间隔增厚（非对称性心室间隔肥厚90％）。亦有心肌均匀肥厚5％（或）心尖部肥厚5％的类型 组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱 临床表现 一、症状： 部分患者可无自觉症状 但大多数有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难 有梗阻者可在起立或运动时出现眩晕、甚至神志丧失 二、体征： 心脏轻度增大，有第四心音 胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也常听到收缩期杂音 使用β受体阻滞剂；取下蹲位使杂音减轻 （减少心肌收缩力，周围阻力↑→射血速度↓→减轻梗阻） 含硝酸甘油片；体力活动使杂音加强 （周围阻力↓→心室容量↓、射血速度↑→加重梗阻） 实验室和其它检查 一、胸部X线检查 心影增大多不明显，如有心衰则心影明显增大 二、心电图 ①最常见表现为左心室肥大，ST-T改变，以V3、V4为中心的巨大倒置T波；②深而窄的Q波在Ⅱ、Ⅲ、aVF、Ⅰ、aVL或V4、V5上的出现为本病的一个特征，有时在V1可见R波增高，R／S＞1；③室内