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发热、皮疹、口腔溃疡 作者：北京儿童医院供稿 来源：中国医学论坛报 日期：2010-01-26 病历摘要? 　　患儿男，5岁，因 HYPERLINK /Index/search/msg_key/皮疹 皮疹半个月， HYPERLINK /Index/search/msg_key/发热 发热10天入院。患儿于入院前半个月右下肢皮肤出现一小块皮疹，稍红，不疼不痒，未予重视。10天前出现发热，体温39℃～40℃，皮疹红晕扩大，稍肿。无咽痛、咳嗽、腹泻等伴随症状。于当地医院查血常规WBC?21×109/L，N?85%，L?15%，Hb?120?g/L，PLT?140×109/L，ESR?87?mm/h，PPD(-)。曾静点头孢噻肟钠、红霉素，肌注链霉素治疗，体温未得到控制，每日体温仍持续在39℃以上，遂入院治疗。? 　　发育营养史　患儿为妊娠1，生产1，足月顺产，出生体重3.9?kg，母乳喂养，智力发育正常。? 　　既往史　2岁时曾患“肺炎”，于当地医院治愈。曾患 HYPERLINK /Index/search/msg_key/口腔 口腔 HYPERLINK /Index/search/msg_key/溃疡 溃疡。? 　　入院查体　T?39℃，?R?19次/分，?P?102次/分，?BP?90/60?mmHg。发育正常，营养中等，神清，精神差，全身皮肤无黄染和出血点。浅表淋巴结未及肿大，双[球结膜无充血及出血，视力正常。外耳道无分泌物，咽充血，右侧扁桃体I度肿大，口腔黏膜无溃疡。心肺腹无异常，右下肢踝关节上方可见一个3?cm×3?cm红肿斑块，表面溃烂，有脓性分泌物(图1)。? 　　实验室检查　血常规:WBC?21.9×109/L，?N?81%，?L?9%，?Hb?98?g/L，?PLT?685×109/L，抗“O”25?IU/ml，?CRP?215?mg/L。X线胸片:肺内无实质病变。支原体抗体1∶80。血培养(-)。皮肤脓液培养:微球菌属。免疫球蛋白(Ig)IgA?2.34?g/L，?IgG?5.9?g/L，?IgM?1.52?g/L。T细胞亚类CD3+?48%，CD4+?21%，CD8+?28%?。 ?????? 诊断? 白塞病合并肠白塞 　　诊治经过　 　　入院后先后静点羟氨苄青霉素、头孢美?等抗感染治疗，患儿体温未下降，每日仍达39℃～40℃，并于面部、上下肢皮肤逐渐出现多处脓肿、溃疡，溃疡边缘清楚，周围有红晕。考虑不除外脓毒败血症，加用头孢曲松抗感染，并给予静点丙球、输血等支持疗法，但患儿病情仍未控制。皮肤针刺处出现小脓疱和血脓疱(图2)，并逐渐扩大，表面破溃，出现青紫坏死创面，并出现口腔溃疡，外生殖器无溃疡，科检查正常。? 　　根据患儿发热、皮疹增多，呈灶性溃疡、针刺反应阳性及口腔溃疡等表现，初步考虑为白塞病。皮肤活检显示病变符合血管炎表现，白塞病诊断明确，于入院第9天加用泼尼松1?mg/kg/d治疗，患儿体温逐渐降至正常。经配合外科双氧水冲洗，雷夫诺尔湿敷，患儿皮肤溃疡大部分好转愈合，右下肢遗留溃疡较大，直径5～6?cm，腔较深，表面有坏死组织，于积水潭医院清创治愈。? 　　3个月后，患儿又因“腹痛17天，发热1天”第二次入院。? 　　患儿于17天前出现阵发性腹痛，无呕吐，大便1次/日，有少量黏液及血丝；体温正常，曾服抗生素效果不迹。入院前2天，仍腹痛，呕吐两次，查血常规?WBC?18.5×109/L，便常规?WBC?40～50/HP，?RBC?1～2/HP，腹平片未见异常。入院前1天，患儿发热，体温39.4℃，腹痛加重，以“菌痢”收入院。? 　　入院查体?T?38℃，?R?26/分，?P?128/分，?BP?100/70?mmHg，左手背、双下肢可见陈旧溃疡愈合瘢痕3个，4?cm×5?cm～1?cm×2?cm大小不等。口唇可见2个溃疡，0.5?cm×0.5?cm(图3)，腹稍膨隆，脐周有压痛，肠鸣音弱。? 　　实验室检查　血常规?WBC?29.7×109/L，?N?84.8%，?L?13.8%，?Hb?140?g/L，?PLT?615×109/L尿常规(-)。便常规:潜血(+)，脓细胞30～40/HP，RBC?3～4/HP。鼠伤寒抗体(-)。腹部B超未见异常。上消化道钡餐:末段回肠略显僵硬，钡下行缓慢，偶有痉挛，考虑为炎症改变。? 　　诊治经过　 　　结合患儿第一次住院病史及本次病情，诊断白塞病合并肠白塞，予甲泼尼龙冲击治疗20?mg/kg/d，?3天后患儿大便恢复正常，后改为泼尼松1?mg/kg/d口服，患儿病情缓解出院。 图1 右下肢皮肤溃疡 图2 针刺部位脓疱 　　陈芳医师　本病例特点:(1)5岁男孩，急性起病；(2)发热10天；(3)皮疹半个月，左下肢踝关节上方可见一3?cm×3?cm红肿，表面溃疡，有脓液。入