先天性胫骨假关节教材课程.pptVIP

概念 先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of of the tibia，CPT)是发生在儿童的一种罕见疾病 是一种特殊的骨不连，与神经纤维瘤病有一定关系 是由于天生或发育异常导致的胫骨畸形，表现为胫骨成角畸形、髓腔狭窄或者囊肿等，最终形成不愈合的假关节。 在所有儿童先天性疾病中先天性胫骨假关节可能是最难治疗的之一，没有标准的治疗方式 分型 较多，临床指导性较差 多采用boyd分型 分型 Ⅰ型：出生时就出现胫骨缺如或胫骨向前弯曲。可有其他先天性畸形。 分型 Ⅱ型：此型最为多见，常伴有神经纤维瘤病，预后最坏。 出生时胫骨有前弯的同时有假关节或伴有葫芦状（沙漏）狭窄。 在2岁前可有自发性骨折或轻伤引起骨折，统称为高危胫骨。 骨呈锥状、圆形和硬化状，髓腔闭塞。 在生长期，骨折复发很常见，随着年龄增长，骨折次数将减少，至骨骺成熟，骨折也不再发生。 分型 Ⅲ型：较Ⅱ型为少，通常在胫骨中1/3和下1/3交界处发生天性囊肿。 胫骨向前弯曲可先或者后于骨折。 治疗后再发生骨折的机会小。 分型 Ⅳ型：在胫骨中1/3和下1/3交界处有硬化段，并发生假关节。 髓腔部分或完全闭塞。 在胫骨皮质可发生不全骨折或应力骨折，逐渐扩展到硬化骨，待折断后，不会再愈合，骨折处增宽而形成假关节。 这类骨折预后较好，在骨折成熟不足之前治疗，效果较好。 分型 Ⅴ型：在腓骨发育不良时，胫骨产