全血细胞减少诊.ppt12.ppt

表现为外周血三系减少，网织红细胞绝对值明显减低；骨髓增生低下，粒系、红系增生低下，淋巴细胞比例相对增高，非造血细胞易见，巨核细胞明显减少，骨髓小粒造血细胞减少，骨髓活检以脂肪细胞为主，造血细胞减少。 * 这是国内某家医院做的关于全血细胞减少的400多例患者诊断分型后的大致分布 * 全血细胞减少症的鉴别诊断 全血细胞减少（pancytopenia）并非特发于某一种单一的疾病，而是多种疾病所造成的一种周围血象的改变。它是指外周血中血液的有形成分——红细胞/血红蛋白、血小板、白细胞的记数持续低于正常值。全血细胞减少的疾病，可发生于血液系统疾病；也可发生于非造血系统疾病；而某些药物的副作用及某些化学、生物毒素所导致的全血细胞减少亦可见于文献的报道。尽管引起全血细胞减少的疾病种类繁多，但就其致病机理来说，还是有规律可循。 * * 外周血： WBC＜4.0×109/L Hb＜100g/L Plt＜100×109/L 非一独立疾病而是一组高度异质性疾病，但有共同表现 全血细胞减少症 * 第一部分 全血细胞减少症 的病因分类 * 分 类 按照病理生理的不同分为 1.骨髓造血机能衰竭。 2.骨髓无效造血。 3.骨髓造血干细胞的异常克隆增生抑制了骨髓正常造血功能导致正常细胞增生受抑，或恶性细胞侵占骨髓，导致正常细胞增生受抑 4.造血原料缺乏。 5.血细胞破坏增多。 1、引起骨髓造血机能衰竭的原因从大体上可分为 因基因缺陷所致的造血干细胞的诱导缺陷及造血干细胞的破坏、 骨髓间质的微环境衰竭、 造血细胞生长因子的生成或释放异常 毒素及体内的各种异常分泌的激素和药物对骨髓造血的直接抑制和骨髓结构的破坏。 * ①? 干/祖细胞量或/和质异常 再生障碍性贫血（AA）：先天性AA包括范可尼贫血、家族性增生低下性贫血（Estren—Dameshek性）及胰腺功能不全性AA（Shwachman—Diamond综合征）。获得性AA。 ②骨髓基质细胞受损?：骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、髓外肿瘤的骨髓转移及各种感染或非感染性骨髓炎、射线均可因损伤骨髓基质细胞、损伤造血微环境（也可损伤造血细胞）而影响血细胞生成，导致贫血及血细胞减少。 * ③造血调控因子水平异常?：肾功能不全、垂体/或甲状腺功能低下、肝病等均可因产生Epo不足而导致贫血。肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的炎性因子等造血负调控因子也会导致贫血，在慢性肾功能衰竭性贫血中，虽然EPO缺乏本身就能解释贫血的发展，但人们认为尿毒症毒素也可损害红细胞生成过程，而且对贫血的发展也起一定作用。特别是精胺，当给予中毒剂量的精胺时，人们发现其不仅仅抑制红细胞的生成，而且抑制所有的细胞成分，从而导致全血细胞的减少。 甲状旁腺激素，可以通过诱导骨髓纤维化而引起一般的骨髓抑制，最终导致全血细胞的减少。 ④而许多抗肿瘤的药物亦可导致骨髓造血机能的衰竭, * 在严重感染、自身免疫性溶血性贫血等患者中，部分患者会出现急性造血功能停滞，这种造血功能衰竭往往是一过性的。 另外，戈谢病和尼曼皮克病可以因为巨噬细胞内大量的代谢物质（葡萄糖脑苷酯和鞘磷酯、胆固醇）的异常储积，导致骨髓内这类的异常巨噬细胞在骨髓内的大量沉积，进而破坏骨髓结构，出现外周血全血细胞减少的症状。 * 2、骨髓无效造血:实际上,骨髓的无效造血究其原因来说亦是骨髓造血干细胞的异常克隆增生。只不过,它的这种异常克隆增生程度较轻,未达到抑制了骨髓正常造血功能的地步,它的来源主要是一个异常克隆增生的造血干细胞,这种异常克隆的造血干细胞可以导致造血细胞及其前体细胞性质异常,因此,无效造血的定义主要是指骨髓前体细胞的成熟存在缺陷，典型MDS。 * 3、骨髓造血干细胞的异常克隆增生抑制了骨髓正常造血功能导致正常细胞增生受抑，或恶性细胞侵占骨髓，导致正常细胞增生受抑。 * 良性克隆增殖性：PNH 恶性克隆增殖性： AL 淋巴瘤骨髓浸润 毛细胞白血病（HCL） 多发性骨髓瘤（MM） 恶性肿瘤骨髓转移 恶性肿瘤骨髓转移引起 * 4、造血原料缺乏所致的全血细胞减少：通常在临床上，造血原料多指参与DNA合成的叶酸，钴胺素（维生素B12），当缺乏铁或者叶酸，钴胺素时，会导致DNA合成障碍，而导致贫血。 * 5.血细胞破坏：血细胞的破坏，亦是导致全血细胞减少的一个重要机制，其破坏的场所可分为髓内和髓外。 也可分为免疫性的，因机体产生血细胞抗体而引起血细胞破坏出现全血细胞减少，有Evans 综合征、SLE、TTP及其他免疫性全血细胞减少。 非免疫性的有脾亢。 *