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中国帕金森病的诊断标2016
中国帕金森病的诊断标准2016
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中国帕金森病的诊断标准(2016版)
HYPERLINK javascript:void(0) 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组
HYPERLINK javascript:void(0) 中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍专业委员会
HYPERLINK /CN113694201604/index.htm?tplReset=qikan \t _self 中华神经科杂志, 2016,49(04): 268-271. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.04.002
帕金森病(Parkinsons disease)是一种常见的神经系统退行性疾病,在我国65岁以上人群的患病率为1 700/10万,并随年龄增长而升高,给家庭和社会带来沉重的负担[ HYPERLINK javascript:void(0) \t _blank 1]。该病的主要病理改变为黑质致密部多巴胺能神经元丢失和路易小体形成,其主要生化改变为纹状体区多巴胺递质降低,临床症状包括静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势平衡障碍的运动症状[ HYPERLINK javascript:void(0) \t _blank 2]及嗅觉减退、快动眼期睡眠行为异常、便秘和抑郁等非运动症状[ HYPERLINK javascript:void(0) \t _blank 3]。近10年来,国内外对帕金森病的病理和病理生理、临床表现、诊断技术等方面有了更深入、全面的认识。为了更好地规范我国临床医师对帕金森病的诊断和鉴别诊断,我们在英国UK脑库帕金森病临床诊断标准的基础上,参考了国际运动障碍学会(MDS)2015年推出的帕金森病临床诊断新标准,结合我国的实际,对我国2006年版的帕金森病诊断标准[ HYPERLINK javascript:void(0) \t _blank 4]进行了更新。
一、帕金森综合征(Parkinsonism)的诊断标准
帕金森综合征诊断的确立是诊断帕金森病的先决条件。诊断帕金森综合征基于3个核心运动症状,即必备运动迟缓和至少存在静止性震颤或肌强直2项症状的1项,上述症状必须是显而易见的,且与其他干扰因素无关[ HYPERLINK javascript:void(0) \t _blank 2]。对所有核心运动症状的检查必须按照统一帕金森病评估量表(UPDRS)中所描述的方法进行[ HYPERLINK javascript:void(0) \t _blank 5]。值得注意的是,MDS-UPDRS仅能作为评估病情的手段,不能单纯地通过该量表中各项的分值来界定帕金森综合征。
二、帕金森综合征的核心运动症状
1.运动迟缓:
即运动缓慢和在持续运动中运动幅度或速度的下降(或者逐渐出现迟疑、犹豫或暂停)。该项可通过MDS-UPDRS中手指敲击(3.4)、手部运动(3.5)、旋前-旋后运动(3.6)、脚趾敲击(3.7)和足部拍打(3.8)来评定。在可以出现运动迟缓症状的各个部位(包括发声、面部、步态、中轴、四肢)中,肢体运动迟缓是确立帕金森综合征诊断所必需的。
2.肌强直:
即当患者处于放松体位时,四肢及颈部主要关节的被动运动缓慢。强直特指铅管样抵抗,不伴有铅管样抵抗而单独出现的齿轮样强直是不满足强直的最低判定标准的。
3.静止性震颤:
即肢体处于完全静止状态时出现4~6 Hz震颤(运动起始后被抑制)。可在问诊和体检中以MDS-UPDRS中3.17和3.18为标准判断。单独的运动性和姿势性震颤(MDS-UPDRS中3.15和3.16)不满足帕金森综合征的诊断标准。
三、帕金森病的诊断
一旦患者被明确诊断存在帕金森综合征表现,可按照以下标准进行临床诊断:
(一)临床确诊的帕金森病
需要具备:(1)不存在绝对排除标准(absolute exclusion criteria);(2)至少存在2条支持标准(supportive criteria);(3)没有警示征象(red flags)。
(二)临床很可能的帕金森病
需要具备:(1)不符合绝对排除标准;(2)如果出现警示征象则需要通过支持标准来抵消:如果出现1条警示征象,必须需要至少1条支持标准抵消;如果出现2条警示征象,必须需要至少2条支持标准抵消;如果出现2条以上警示征象,则诊断不能成立。
四、支持标准、绝对排除标准和警示征象
(一)支持标准
1.患者对多巴胺能药物的治疗明确且显著有效。在初始治疗期间,患者的功能可恢复或接近至正常水平。在没有明确记录的情况下,初始治疗的显著应答可定义为以下两种情况:(1)药物剂量增加时症状显著改善,剂量减少时症状显著加重。以上改变可通过客观评分(治疗后UPDRS-Ⅲ评分改
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